Diagnostic
Au scanner, le kyste épidermoïde se présente comme une masse iso ou hypodense, hétérogène, aux contours irréguliers, sans prise de contraste ni œdème périlésionnel.
Le diagnostic est confirmé par l'IRM, et en particulier par l'hypersignal en séquences de diffusion — séquences capitales pour affirmer le diagnostic avec certitude.
Traitement
D'évolution très lente, ils sont le plus souvent surveillés par IRM régulières. La chirurgie est proposée en cas de symptômes. Si les symptômes sont modérés et le risque opératoire important, la surveillance peut être préférée dans un premier temps.
- Résection complète — objectif prioritaire Le traitement de choix est la résection totale de la tumeur, capsule comprise. La capsule étant productrice du contenu kystique, la laisser en place expose à un risque élevé de récidive. Une résection complète est d'autant plus importante lors de la première intervention, car la cicatrice post-opératoire rend toute reprise chirurgicale encore plus difficile.
- Résection partielle Parfois inévitable lorsque le kyste est en rapport étroit avec des structures nerveuses ou vasculaires critiques. Une partie de la capsule est alors laissée en place, avec un risque de récidive important à long terme.
- Voie d'abord chirurgicale Elle dépend de la localisation du kyste. Certains kystes volumineux nécessitent des voies d'abord complexes de la base du crâne pour permettre une ablation complète tout en préservant les structures nerveuses et vasculaires.
Évolution et pronostic
L'évolution est très lente. Après chirurgie, si une partie de la capsule est laissée en place, le risque de réapparition est important — souvent après de longues années. Une réintervention est parfois nécessaire.
Le pronostic global est favorable, mais ces kystes nécessitent souvent une intervention complexe non dénuée de risques, requérant une expertise chirurgicale spécifique. La transformation maligne est exceptionnelle.
Ils sont le plus souvent localisés profondément sous le cerveau ou en avant du tronc cérébral et du cervelet, ce qui rend leur ablation délicate. Ils sont considérés comme des lésions de la base du crâne.
Les localisations les plus courantes sont :
- l’angle ponto cérébelleux
- les régions suprasellaires
- la vallée sylvienne
- le système ventriculaire en particulier le 4ème ventricule,
- la région pinéale
Les kystes épidermoïdes sont aussi dénommés tumeur « perlée » en raison de leur coloration blanc nacré et leur aspect mamelonné.
Ils sont constitués sur le plan histologique, d’une paroi faite d’un épithélium stratifié, kératinisé, délimitant une cavité où s’accumulent les produits de dégradation des cellules épithéliales desquamées sous la forme d’un matériau amorphe, riche en kératine et en cholestérol.
Le kyste dermoïde, plus rare, n’a généralement pas l’aspect blanc laiteux si caractéristique de son homologue épidermoïde. Il est plus variable, plus hétérogène, en raison de la diversité des matériaux qui se collectent dans sa cavité. Le revêtement épithélial est identique, mais sa paroi contient en plus des éléments dermiques : follicules pileux, glandes sébacées et sudoripares et parfois même lobules graisseux. Le contenu kystique est de ce fait un amalgame plus ou moins hétérogène de kératine, de cholestérol, de sécrétions sébacées et sudoripares qui donne un aspect plus jaunatre avec très souvent des poils.
Leur croissance est très lente et les symptômes surviennent tardivement.
Les symptômes varient en fonction de la localisation tumorale:
– céphalées mais il est souvent difficile de dire si les maux de tête sont liés ou non à la lésion,
– vertiges,
– troubles de l’équilibre,
– atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens : douleurs faciales, vision double, baisse de l’audition, paralysie faciale, hémispasme facial, baisse de la vision, amputation du champ visuel par compression tumorale directe des nerfs.
– crises d’epilepsie
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