Qui est touché ?

Tumeur très rare représentant 6 % des tumeurs de la base du crâne. Les patients ont le plus souvent entre 30 et 50 ans, aussi bien femmes qu'hommes. Dans la grande majorité des cas les chondrosarcomes sont isolés, mais peuvent survenir dans le cadre de maladies comme la maladie d'Ollier ou de Paget.

Symptômes

La tumeur se développe lentement, les symptômes étant généralement tardifs. Au niveau de la base du crâne, les plus fréquents sont les maux de tête et la vision double. D'autres peuvent survenir : perte visuelle ou auditive, difficulté à avaler, voix rauque, troubles de la marche, faiblesse motrice.

Diagnostic

Le scanner et surtout l'IRM permettent de fortement suspecter le diagnostic grâce à l'aspect caractéristique et la localisation typique de ces tumeurs. S'agissant d'une tumeur rare, le diagnostic requiert des radiologues expérimentés — la distinction entre chondrosarcome et chordome pouvant être difficile à l'imagerie. Le diagnostic définitif est établi par l'analyse anatomopathologique après exérèse.

Types de chondrosarcomes

On distingue plusieurs types, dont les formes conventionnelles (les plus fréquentes), à cellules claires, mésenchymateuses et dédifférenciées. Les formes à cellules claires et dédifférenciées sont exceptionnelles à la base du crâne. Les formes mésenchymateuses sont plus rares et plus agressives, avec un risque de récidive élevé.

Traitement

Approche pluridisciplinaire

Une approche pluridisciplinaire est capitale. Une RCP nationale mensuelle réunit l'ensemble des acteurs impliqués. Nous collaborons avec :

• Service d'ORL et service de Neuroradiologie de l'hôpital Lariboisière
• Service de protonthérapie d'Orsay — Institut Curie (Dr Hamid Mammar, Dr Valentin Calugaru)
• Institut Gustave Roussy (Dr Stéphanie Bolle)

• Biopsie Rarement nécessaire. Elle peut cependant être utile lorsque la distinction entre chondrosarcome et chordome est difficile, afin d'adapter la stratégie chirurgicale.
• Chirurgie Doit être réalisée dans des centres expérimentés en neurochirurgie de la base du crâne. L'objectif est de retirer le maximum de tumeur tout en préservant les structures nerveuses et vasculaires critiques au voisinage immédiat. L'exérèse prépare également le terrain pour la radiothérapie complémentaire.
• Protonthérapie / Radiothérapie Le risque de récidive à 5 ans est d'environ 30 à 40 %. Selon le degré de résection et le grade tumoral, une radiothérapie à haute dose est indiquée. La technique de référence est la protonthérapie (centre d'Orsay) — Dr Mammar, Dr Calugaru, Dr Bolle. La radiochirurgie stéréotaxique hypofractionnée peut être proposée pour des résidus de petit volume ou des récidives localisées.
• Chimiothérapie Réservée aux formes agressives et récidivantes ne pouvant être réopérées. Ces situations restent relativement rares au niveau de la base du crâne.