Moyens mis en œuvre

La prise en charge est médico-chirurgicale et pluridisciplinaire ; elle s'effectue en étroite collaboration entre le personnel médical et paramédical. L'implication de l'entourage familial ou de la personne de confiance est sollicitée tout au long du parcours de soins — elle est d'autant plus indispensable que le patient est mineur ou qu'il s'agit d'un adulte protégé. La coordination du bilan préchirurgical et l'accompagnement des patients à chaque étape sont primordiaux pour assurer la qualité des résultats.

L'équipe est constituée de neurologues, neurochirurgiens, neuropsychologue, psychiatre, infirmières spécialisées en EEG et de coordination, secrétaire, qui interviennent auprès des patients et de leur famille de façon concertée et établissent un parcours de soins individualisé.

L'accès aux examens spécialisés est optimisé en fonction des besoins des patients, avec pour objectifs la rapidité de la mise en œuvre du bilan, la qualité des informations recueillies et l'efficacité de la stratégie thérapeutique. Cette approche répond aux recommandations européennes pour la chirurgie de l'épilepsie, et est déclinée en 5 axes principaux décrits dans la démarche ICARE :

Le parcours de soins est organisé de façon structurée, chaque étape conditionnant la suivante selon un arbre décisionnel :

Figure 2 — Organisation schématique du parcours de soins dans le cadre de la chirurgie de l'épilepsie

Parcours de soins

Bilan ambulatoire initial

Le parcours de soins débute par des consultations avec l'équipe médicale (neurologue, neurochirurgien) et une évaluation en ambulatoire comportant plusieurs examens d'imagerie cérébrale (IRM morphologique et fonctionnelle, TEP au FDG), des EEG de longue durée, un bilan neuropsychologique et une évaluation psychiatrique. L'indication chirurgicale peut être portée dès cette phase, mais la réalisation d'examens complémentaires en hospitalisation est le plus souvent nécessaire.

EEG-vidéo prolongé - Phase 1

Lors du bilan en hospitalisation dans l'unité épilepsie, un EEG-vidéo prolongé de « surface » est réalisé afin d'observer et d'enregistrer les crises du patient. Cette étape est cruciale pour l'orientation vers un traitement chirurgical, car elle permet de localiser la zone du cerveau responsable des crises et de la corréler aux résultats des autres examens. Elle est réalisée en hospitalisation de semaine (lundi–vendredi), mais peut être prolongée ou renouvelée si nécessaire.

Les nouvelles techniques d'imagerie morphologique et fonctionnelle (IRM à haut champ magnétique, IRM fonctionnelle, TEP-IRM) ont permis des progrès considérables pour l'identification des lésions épileptogènes. Chez l'adulte, les principales lésions localisées dans le lobe temporal sont en rapport avec une sclérose hippocampique, une lésion tumorale bénigne ou vasculaire .

Les dysplasies corticales focales constituent une des premières causes d'épilepsie curable par la chirurgie, en particulier chez l'enfant et le sujet jeune. Principalement localisées en dehors du lobe temporal (en particulier dans le lobe frontal), elles peuvent être difficiles à diagnostiquer en IRM — la combinaison avec la TEP améliore leur détection.

Enregistrements intracérébraux — Phase 2

D'autres examens peuvent être indiqués, en particulier des enregistrements intracérébraux (SEEG) à visée diagnostique et/ou thérapeutique (thermocoagulations). En savoir plus 

Réunion de Concertation Pluridisciplinaire

Au décours de ces différentes étapes, un projet chirurgical est élaboré en RCP, permettant d'indiquer le type d'intervention le plus adapté à l'épilepsie du patient. Voir les techniques chirurgicales

Consultation préchirurgicale et admission

Quelle que soit la technique recommandée, le projet opératoire est présenté par le neurochirurgien et discuté avec le patient et son entourage en consultation préchirurgicale. Les bénéfices attendus et les risques potentiels de la chirurgie sont expliqués au patient, le déroulement du séjour lui est décrit, et son accord (ou celui de ses parents s'il est mineur) est sollicité — l'acceptation de l'acte incluant un délai de réflexion. Une consultation d'anesthésie est alors programmée.

L'admission à l'hôpital se fait en général la veille de l'intervention. Un examen d'imagerie (scanner ou IRM) est parfois réalisé lors de l'admission. Douche et lavage des cheveux sont effectués la veille et le matin de l'intervention. Toutes les interventions décrites se pratiquent sans rasage des cheveux, à l'exception d'une tonte linéaire à l'endroit de l'incision cutanée, réalisée en salle d'opération après l'anesthésie générale.

Période post-opératoire

En fin d'intervention, après fermeture cutanée (par fils ou agrafes) et pansement, le patient est conduit en salle de surveillance post-interventionnelle (SSPI), avant de regagner l'unité de soins continus (USC) où il sera surveillé au minimum 24 heures. Le traitement antiépileptique par voie orale est repris aux mêmes doses, et un traitement par voie veineuse (Clonazépam) est ajouté transitoirement pour couvrir le risque de crises péri-opératoires. La sortie d'hospitalisation se fait habituellement 8 jours après la chirurgie.

Dans la majorité des cas, la période de convalescence est de 6 à 8 semaines. La première consultation de contrôle post-opératoire a lieu 6 à 8 semaines après la chirurgie et comprend un EEG et une consultation mixte neurologue/neurochirurgien.

Un bilan post-opératoire complet est réalisé 6 mois après l'intervention en hôpital de jour, et comprend un EEG de veille et de sommeil (sieste), une IRM, un bilan neuropsychologique, et si besoin un examen ophtalmologique. Il se termine par une consultation avec le neurologue, qui évalue le résultat précoce et peut débuter l'allègement thérapeutique si la situation s'y prête.

Suivi post-opératoire prolongé

Le suivi post-opératoire est prolongé car il nécessite des ajustements face à une nouvelle vie « sans crise ». Il comporte l'évaluation du résultat sur les crises, la recherche de déficits neurologiques et/ou de troubles cognitifs ou psychiatriques, et la réadaptation psychosociale et professionnelle. Le traitement antiépileptique ne doit pas être arrêté — le sevrage médicamenteux sera initié par le neurologue en cas d'évolution favorable, de façon progressive, et en général après un délai minimal de 2 ans.

Au long cours, une consultation neurologique a lieu tous les 6 mois, à laquelle peut s'ajouter une consultation neurochirurgicale si besoin. Un suivi psychologique et médico-social peut également s'avérer nécessaire pour favoriser la réadaptation.

Pour certains patients, la chirurgie ne permet pas une élimination complète des crises. Un suivi régulier par le neurologue est nécessaire — il en est de même pour les patients chez qui le traitement chirurgical n'a pas été retenu. Des traitements innovants peuvent alors leur être proposés.

Résultats

Les résultats de la chirurgie dépendent des indications, de la qualité du bilan préchirurgical et de l'acte chirurgical, ainsi que de la précocité de sa réalisation.

Les meilleurs résultats sont obtenus dans les interventions du lobe temporal, mais des progrès importants ont été réalisés dans les autres localisations, en particulier lorsque la lésion causale est une dysplasie corticale focale — le résultat est alors excellent, y compris dans des zones fonctionnelles comme la région motrice.

Toutes étiologies confondues, environ 80 % des patients peuvent être libres de crises invalidantes après la chirurgie, au prix de risques faibles, évalués individuellement selon la localisation et l'étendue de la zone à opérer.

L'expertise du service de neurochirurgie de Lariboisière et l'accompagnement par une équipe expérimentée ont permis d'obtenir dès le début de l'activité des résultats qui se situent dans la partie haute de ceux rapportés par des centres de référence. Des techniques innovantes — chirurgie de l'insula, chirurgie éveillée, abords transorbitaires pour les épilepsies temporo-mésiales — ont notablement enrichi l'offre de soins.

Le service a été classé parmi les meilleurs centres pratiquant la chirurgie de l'épilepsie après seulement 2 ans d'activité — Le Palmarès des hôpitaux, Le Point, décembre 2025 (www.lepoint.fr).

Déroulement de la procédure SEEG

Temps préparatoire à l'implantation

Au cours d'une réunion commune pluridisciplinaire (neurologues, neurochirurgiens, neuropsychologue, neuroradiologue), le nombre et la position précise des électrodes à implanter sont planifiés après étude détaillée du dossier du patient (clinique, imagerie, EEG vidéo). Une simulation d'implantation est réalisée sur console informatique de traitement d'images : la trajectoire cérébrale de chaque électrode est choisie et simulée, en identifiant précisément le point d'entrée de l'électrode à la surface du cerveau, puis les structures (cortex, sillons, substance blanche) que l'électrode va explorer, ainsi que la position des vaisseaux de surface et de profondeur qui doivent être évités par son trajet.

Planification anatomique de l'implantation

Trois examens d'imagerie sont réalisés au préalable — scanner crânien, IRM cérébrale et angiographie cérébrale — chargés sur la console informatique, puis fusionnés et utilisés pour la planification. Le nombre d'électrodes est variable d'un patient à l'autre, habituellement entre 8 et 15, selon la complexité de l'épilepsie, le nombre et l'étendue des structures anatomiques à explorer.

Temps chirurgical d'implantation

L'intervention se déroule au bloc opératoire sous anesthésie générale.

De gauche à droite — Fig. 6.1 : positionnement au bloc opératoire — Fig. 6.2 : bras robotisé d'implantation — Fig. 6.3 : électrode d'enregistrement en place

Après réalisation d'un scanner cérébral de calibration (pour la mise en correspondance des images préopératoires avec la position de la tête durant la procédure), les trajectoires planifiées de chacune des électrodes sont transmises à un bras robotisé, qui va se positionner successivement, sous contrôle du chirurgien, dans l'axe de chacune des trajectoires. Un orifice cutané et osseux (diamètre : 2 mm) est pratiqué par le chirurgien, qui insère une petite vis creuse de même diamètre dans chacun de ces orifices. Enfin, une électrode d'enregistrement (diamètre 0,8 mm, longueur de 16 à 62 mm, comportant de 5 à 18 contacts) est glissée puis fixée dans chacune des vis. Un dernier scanner de contrôle vérifie l'alignement de chaque électrode avec sa trajectoire planifiée, ainsi que sa profondeur. La position de chaque électrode est contrôlée par fusion d'images scanner et IRM. Un pansement est placé autour du crâne pour protéger les électrodes, dont les cordons électriques sortent du pansement pour être branchés avec le dispositif d'enregistrement dès la sortie de salle de réveil.

Temps d'enregistrements en chambre dédiée

Les cordons des électrodes sont branchés sur le système d'enregistrement. La longueur des cordons intermédiaires assure au patient sa liberté de déplacement dans sa chambre, permettant un enregistrement 24h/24 des signaux EEG de profondeur. La durée moyenne d'enregistrement est de 5 jours ; elle peut être plus courte si l'ensemble des informations attendues sont obtenues avant ce délai, ou prolongée d'un ou plusieurs jours dans le cas contraire.

Figures 4.1 à 4.10 — Enregistrements SEEG : électrodes implantées, tracés EEG de profondeur, détection de crises et reconstruction 3D du projet de cortectomie

Cet enregistrement comprend l'analyse des anomalies EEG inter-critiques (survenant en dehors de toute crise), des paroxysmes infracliniques (décharges neuronales synchronisées mais sans signe clinique et n'évoluant pas vers une crise), et des crises spontanées du patient, qui donnent les informations essentielles sur l'origine topographique et la propagation dans l'espace cérébral des crises. Enfin, des stimulations électriques au niveau des électrodes implantées peuvent permettre de reproduire les crises du patient et d'étudier les réponses fonctionnelles des zones stimulées.

Retrait des électrodes

Au terme des enregistrements, il se fait en salle d'opération. L'intervention, très courte, comporte une brève anesthésie générale au moment de la pose des points de suture (un par orifice d'électrode) par le neurochirurgien, qui utilise des fils résorbables.

Phase post-opératoire

Un scanner de contrôle est réalisé à l'issue de cette procédure, suivi d'une surveillance de quelques jours en milieu hospitalier afin de détecter une éventuelle complication. Le risque principal est un hématome sur le trajet des électrodes — risque faible, évalué à < 2 %. Lorsqu'il se produit, l'hématome est le plus souvent de petite taille, asymptomatique et d'évolution spontanée favorable. Il doit toutefois être pris en compte dans le rapport bénéfice-risque de la procédure et faire partie de l'information délivrée au patient.

Analyse et interprétation de la SEEG

L'analyse de tous les enregistrements et la synthèse du dossier, à l'issue de laquelle une intervention chirurgicale est discutée, peut prendre plusieurs semaines en fonction de la complexité du dossier. Ce temps de réflexion débouche sur une consultation médico-chirurgicale au cours de laquelle les conclusions de la SEEG sont présentées au patient et à sa famille, ainsi que les options thérapeutiques chirurgicales, les chances de succès et les risques.

Thermo-SEEG

Chez certains patients, les enregistrements de profondeur vont révéler une activité épileptique limitée dans l'espace, enregistrée sur une ou deux électrodes, ou sur quelques contacts d'une seule électrode. Dans ces cas, on peut réaliser une ou plusieurs thermocoagulation(s) — destruction thermique de petit volume — au niveau des électrodes/contacts impliqués, à l'aide d'un générateur de courant haute fréquence (HF) qui se branche sur le connecteur distal de chacune des électrodes, de façon à coaguler un petit volume de tissu cérébral au niveau des contacts sélectionnés.

Ce simple geste, indolore et parfaitement toléré, peut suffire à supprimer les crises du patient de façon transitoire ou prolongée, voire définitive. Il se fait au lit du patient, avant le retrait des électrodes.

Techniques chirurgicales

Au cours des dernières décennies, de nombreuses techniques chirurgicales se sont développées pour s'adapter à chaque patient, en fonction de son épilepsie, des lésions cérébrales qui en sont la cause, et des résultats du bilan pré-chirurgical. La plupart ont pour objectif la suppression complète des crises, et comprennent les interventions de résection et de destruction localisée, les gestes de déconnexion et les techniques de neuromodulation.

Résections temporales

Parmi les interventions de résection corticale, celles qui intéressent le lobe temporal sont les plus courantes ; elles représentent les deux tiers des interventions pratiquées pour épilepsie focale pharmaco-résistante, l'épilepsie temporo-mésiale en étant la forme la plus fréquente. Elles se pratiquent sous anesthésie générale ; après l'incision de la peau, en arc de cercle, en avant de l'oreille, une ouverture crânienne est réalisée (crâniotomie) et la dure-mère (méninge) découpée, la partie externe du lobe temporal est exposée.

Fig. 7.1 : exposition du lobe temporal — Fig. 7.2 : résection des structures internes (uncus, amygdale, hippocampe)

Un microscope opératoire est mis en place, ainsi qu'un équipement de neuronavigation qui va permettre de suivre en temps réel la progression de la résection par rapport aux images préopératoires. La cortectomie consiste en une exérèse progressive par microchirurgie des différentes parties du lobe temporal qui doivent être retirées : cortex externe, pôle (partie antérieure), puis structures internes (uncus, noyau amygdalien, hippocampe, gyrus hippocampique, cortex temporal basal). Plusieurs prélèvements tissulaires sont destinés à l'analyse anatomo-pathologique, qui fournira des indications sur les anomalies microscopiques à l'origine des crises d'épilepsie. L'utilisation d'un système d'aspiration à ultrasons (Cavitron) au cours de l'intervention rend l'exérèse plus rapide sans léser les vaisseaux cérébraux. En fin d'intervention, après inspection des limites de la résection sous microscope et neuronavigation, l'hémostase (contrôle du saignement opératoire) est réalisée, puis les différents plans (dure-mère, os, muscle, peau) sont refermés par sutures (ou agrafes, pour la peau), et un pansement est placé sur la tête.

Le type de résection temporale varie selon l'étendue de la zone épileptogène et la localisation de la lésion causale. Dans le cas d'épilepsie temporo-mésiale en lien avec une sclérose hippocampique, une cortectomie temporale antéro-interne est habituellement réalisée, intéressant la partie interne, profonde, du lobe temporal, en particulier l'hippocampe ; dans certains cas, la résection peut se limiter à cette partie interne du lobe temporal, on parle alors d'amygdalo-hippocampectomie sélective.

Fig. 7.3 : IRM pré et post-opératoire — sclérose hippocampique — Fig. 7.4 : amygdalo-hippocampectomie sélective post-opératoire

Le principal risque porte sur une atteinte de la mémoire, en particulier lorsque l'intervention est réalisée dans l'hémisphère dominant (habituellement gauche chez le droitier). Ce risque doit être minutieusement évalué lors du bilan neuropsychologique en préopératoire.

Récemment, une nouvelle voie d'abord orbitaire a été développée à l'hôpital Lariboisière, permettant un accès direct au lobe temporal, à travers le sourcil et au-dessus de l'œil. Cette voie, parfaitement adaptée aux résections temporo-mésiales sélectives, respecte mieux les régions du lobe temporal qui ne doivent pas être retirées, et les suites opératoires en sont simplifiées.

Fig. 7.5 : voie d'abord orbitaire transsourcilière — accès direct au lobe temporal mésial

Lorsque la résection doit être plus étendue au niveau du cortex temporal latéral ou postérieur, elle doit respecter les régions très fonctionnelles (langage, vision) afin de ne pas causer un déficit permanent de ces fonctions. Lorsqu'elle doit se rapprocher d'une zone fonctionnelle (langage, lecture), la résection peut se faire en condition éveillée. L'intervention est alors précédée de tâches neuropsychologiques spécifiques aux fonctions cérébrales qui seront testées au cours de l'intervention. Un protocole de préparation incluant l'hypnose est réalisé pour que l'intervention se déroule dans les meilleures conditions, toutes les phases sont alors bien expliquées au patient afin d'obtenir une bonne coopération. Celle-ci débute et se termine sous anesthésie générale, le patient étant alors réveillé en cours d'intervention (sur une durée d'une à deux heures). Cette phase, au cours de laquelle le patient participe activement aux tests, est indolore et habituellement bien supportée. Elle permet au chirurgien d'identifier avec précision les zones cérébrales responsables des fonctions testées et de les respecter dans sa résection pour éviter un déficit fonctionnel permanent à l'issue de la chirurgie.

Fig. 7.6 : installation au bloc pour chirurgie éveillée — Fig. 7.7 : phase éveillée avec tests neuropsychologiques en cours d'intervention

Résections extra-temporales

Les résections extra-temporales concernent les patients dont les crises affectent une autre région du cerveau que le lobe temporal. Il s'agit le plus souvent du lobe frontal mais toutes les localisations peuvent être concernées. Dans la majorité des cas, les crises sont causées par une lésion cérébrale identifiée à l'imagerie : tumeur bénigne neuro-développementale, dysplasie corticale focale, malformations vasculaires (en particulier cavernomes), anomalies complexes du développement cortical (hétérotopies, polymicrogyrie...), lésions séquellaires (souffrance néonatale, infections, traumatismes). Certaines lésions sont difficiles à identifier en IRM, mais peuvent être objectivées par d'autres techniques, en particulier la TEP-IRM.

Le bilan préchirurgical a pour objectif de déterminer l'étendue de la zone épileptogène qui conditionne la stratégie chirurgicale : résection limitée à la lésion visible à l'imagerie (lésionectomie), ou association avec une cortectomie guidée par l'électrocorticographie (ECoG) per-opératoire. L'intervention comprend un temps d'enregistrement électrique du cortex exposé, à l'aide d'électrodes souples posées sur la surface cérébrale. Cette étude est réalisée avant le début de la résection, puis à son issue, afin de s'assurer de la disparition des anomalies recueillies initialement.

Fig. 7.8a : IRM et TEP — dysplasie corticale focale — Fig. 7.8b : IRM post-opératoire — Fig. 7.10 : électrocorticographie (ECoG) per-opératoire

Les lésions épileptogènes situées à proximité de régions très fonctionnelles (zones de la motricité, du langage, de la sensibilité, de la vision) peuvent être retirées à condition de respecter l'intégrité des structures fonctionnelles. Fait important, celles-ci sont le plus souvent réorganisées en raison de phénomènes de plasticité cérébrale secondaires à l'épilepsie. Les résections lésionnelles en zone fonctionnelle peuvent également bénéficier de chirurgie en condition éveillée.

Complications

Toutes localisations confondues, le risque de complications est évalué à environ 8 %, dont 2 % de complications majeures comportant des séquelles. Les principaux risques sont d'ordre vasculaire (hémorragique ou ischémique) et infectieux. Les complications de décubitus sont rares chez les sujets jeunes et augmentent avec l'âge des patients et les pathologies associées. La prise en compte des comorbidités est alors primordiale pour l'évaluation globale des risques opératoires.

Autres techniques ablatives

Elles représentent une alternative à une intervention de résection, lorsque la région cérébrale responsable des crises est de petite taille ou lorsqu'elle se situe dans des régions profondes (lobe de l'insula, région hypothalamique), dans le but de réduire les risques de la chirurgie et de simplifier les suites opératoires. L'ablation, qui correspond à une destruction d'une cible bien identifiée, est selon la technique soit de nature thermique, soit de nature radique par radiochirurgie.

• Thermo-SEEG : la plus simple des techniques d'ablation focale, mais ne permet que rarement une suppression définitive des crises, en raison du volume très limité des sites de destruction thermique.
• LITT — Thermothérapie Interstitielle Laser (Laser Interstitial ThermoTherapy) — succédant aux techniques de thermocoagulations stéréotaxiques par courant HF, elle repose sur une destruction d'un volume de tissu cérébral précis et limité par élévation de température produite autour d'une sonde équipée d'une fibre laser. Cette sonde est implantée sous anesthésie générale, sous IRM, au centre de la cible ; la température et le volume tissulaire chauffé sont contrôlés en temps réel par les images IRM. Cette technique a l'avantage d'une moindre invasivité et d'une meilleure tolérance que la chirurgie de résection, et peut être réalisée en ambulatoire. Elle est aujourd'hui proposée dans plusieurs types d'épilepsie focale : épilepsie mésio-temporale avec sclérose hippocampique, lésions de petit volume au niveau de l'insula, hamartomes hypothalamiques, hétérotopies...
• Ultrasons focalisés transcrâniens : technique innovante aujourd'hui en évaluation, permettant des thermolésions sans ouverture crânienne. Elle viendra prochainement compléter ces techniques moins invasives.
• Radiochirurgie : méthode d'irradiation très précise, par convergence de minifaisceaux de rayonnement produit par un appareil (γ-knife, Linac, Cyber-knife, Zap'X) au centre duquel on vient placer le crâne du patient. Cette convergence de rayons va créer une radionécrose progressive d'un volume-cible limité, précisément établi par une dosimétrie spatiale guidée par l'imagerie, et ce sans ouverture crânienne ni atteinte des structures cérébrales situées autour du volume-cible. Initialement destinée au traitement de tumeurs ou de lésions vasculaires, la radiochirurgie est aujourd'hui proposée dans le traitement de l'épilepsie focale pharmaco-résistante chez des patients bien sélectionnés : épilepsie mésio-temporale lorsque la chirurgie est contre-indiquée, épilepsie en rapport avec un hamartome hypothalamique. La disparition des crises est différée de plusieurs mois, les résultats sont dans l'ensemble un peu moins favorables qu'après la chirurgie, mais au prix de risques moindres. En 2025, l'hôpital Lariboisière s'est doté de l'appareil de radiochirurgie de dernière génération, le Zap'X, qui doit être prochainement disponible chez des patients épileptiques candidats à cette technique.

D'autres types de techniques chirurgicales telles que les interventions de déconnexion (callosotomie, déconnexions lobaires...) conservent quelques indications chirurgicales chez l'enfant, mais n'ont que de très rares indications chez l'adulte.

Techniques de neuromodulation

Les techniques de neuromodulation sont considérées comme palliatives : elles sont proposées dans le but de réduire la fréquence ou la gravité des crises, lorsque l'épilepsie du patient ne relève pas d'une des techniques précédentes. Elles permettent d'atténuer la sévérité de la maladie sans supprimer totalement les crises.

Stimulation du nerf vague (VNS)

La stimulation du nerf vague (Vagus Nerve Stimulation — VNS) est une technique déjà ancienne, largement répandue, simple, bien tolérée, et totalement extra-cérébrale. Son mécanisme d'action reste incomplètement connu ; il repose sur un effet désynchronisant sur différentes cibles cérébrales impliquées dans l'épilepsie.

La VNS est proposée chez des patients qui présentent une épilepsie focale avec ou sans généralisation secondaire, non candidats à une résection, ou après échec de celle-ci. Elle peut également être indiquée dans les épilepsies généralisées.

Cette technique, pratiquée sous anesthésie générale, consiste en une stimulation électrique intermittente du nerf vague (ou pneumogastrique) au niveau du cou, cette stimulation étant conduite par le nerf vers différentes cibles cérébrales profondes. La mise en place se fait habituellement du côté gauche pour limiter les effets extra-cérébraux, en raison de projections à destination des autres organes (cœur et poumons) plus limitées du côté gauche.

L'intervention comprend les temps suivants : incision cutanée au niveau du cou, exposition du nerf vague, mise en place d'une électrode souple autour du nerf, seconde incision sous la clavicule, mise en place du petit boîtier stimulateur et connexion de celui-ci avec l'électrode. La durée opératoire est de moins d'une heure, la mise en route du stimulateur se fait au décours de l'intervention, et l'hospitalisation est de 48 heures. Le suivi opératoire est plus rapproché que pour les autres types de chirurgie.

Fig. 7.11 : mise en place de l'électrode autour du nerf vague

L'effet favorable n'est obtenu qu'après plusieurs mois chez environ 50 % des patients, qui sont alors considérés comme « répondeurs ». Un réglage progressif des paramètres du stimulateur est réalisé au cours de consultations itératives, de façon à optimiser la tolérance et l'efficacité. Le principal effet secondaire consiste en une gêne laryngée ou une modification de la voix lors de la phase de stimulation, qui est de 30 secondes toutes les 5 minutes en cycle classique. D'autres types de stimulations en cycle rapide peuvent également être proposées selon les réponses obtenues. La durée de vie du dispositif est de 8 à 10 ans, terme au-delà duquel le générateur doit être remplacé ou retiré si jugé inefficace.

La stimulation doit être arrêtée lors d'un geste chirurgical quelles qu'en soient la nature ou la localisation, ainsi que pour la réalisation d'actes d'imagerie à haut champ magnétique. Le patient doit en être prévenu et porter une carte spécifiant la mise en place du dispositif.

Autres techniques de neuromodulation

Les autres techniques de neuromodulation ne sont pas d'usage courant en France :

• RNS — Responsive NeuroStimulation : implantation d'électrodes localisées à la surface corticale, permettant de détecter les événements épileptiques et de déclencher une stimulation dans le but de bloquer leur développement.
• DBS — Deep Brain Stimulation (stimulation cérébrale profonde) : implantation, le plus souvent bilatérale, d'une électrode au niveau d'une cible cérébrale profonde (dont le noyau antérieur du thalamus), reliée à un générateur (pace-maker) réglable placé dans la région sous-claviculaire.

Ces techniques, assez fréquemment proposées dans différents pays (dont les USA), font encore l'objet d'évaluation en France.

Enseignement et recherche

Le service accueille des internes et résidents souhaitant se former à la chirurgie de l'épilepsie. Il est validant pour le stage du DIU d'épileptologie — l'encadrement des mémoires pour l'obtention du diplôme est assuré au sein de l'Unité Épilepsie.

La participation à la formation à la SEEG se poursuit lors d'écoles internationales européennes : The SEEG International Course — International Training Course in StereoElectroEncephalography.

L'orientation des programmes de recherche sur site repose sur des techniques innovantes visant à améliorer la tolérance de la chirurgie, en particulier au plan cognitif. Une collaboration avec des équipes de recherche en neurophysiologie et en génétique a été établie dès le début de l'activité chirurgicale à Lariboisière (ICM, Paris). La participation aux publications des études internationales multicentriques sur des thématiques cliniques, génétiques, neurophysiologiques et d'imagerie s'inscrit dans la continuité des recherches antérieures.

Publications de référence

Techniques chirurgicales innovantes

1. Câmara B, Fava A, Matano F, et al.
   Transuncal Selective Amygdalohippocampectomy by an Inferolateral Preseptal Endoscopic Approach Through Inferior Eyelid Conjunctival Incision: An Anatomic Study.
   Oper Neurosurg. 2023;25(2):199-208.
2. Mandonnet V, Poisson I, Chassoux F, et al.
   Double dissociation between conduction aphasia and conduction agraphia supports a ventro-dorsal partition of the left arcuate fasciculus.
   J Neuropsychol. 2026. doi:10.1111/jnp.70032.
3. Froelich S, Mandonnet E, Caudron Y, et al.
   Transorbital eyebrow approach for selective resections in mesial temporal lobe epilepsy: technical aspects and preliminary case series.
   (article soumis)

Neurophysiologie et génétique — collaboration ICM

1. Ribierre T, Bacq A, Donneger F, et al.
   Targeting pathological cells with senolytic drugs reduces seizures in neurodevelopmental mTOR-related epilepsy.
   Nat Neurosci. 2024;27(6):1125-1136. doi:10.1038/s41593-024-01634-2.
2. Donneger F, Zanin A, Besson J, et al.
   Enhancing KCC2 function reduces interictal activity and prevents seizures in temporal lobe epilepsy.
   PNAS. 2026 (accepté).

Études internationales multicentriques

1. Ryvlin P, Huot M, Valton L, et al. ; REPO2MSE study group.
   Seizure-related biomarkers of sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) in drug-resistant focal epilepsy: a prospective, multicentre case-control study.
   Lancet Neurol. 2026;25(1):50-60. doi:10.1016/S1474-4422(25)00379-5.
2. Avalos-Alais S, Jedynak M, Boyer A, et al. ; F-TRACT Consortium.
   High-resolution electrophysiological mapping of effective connectivity of lateral prefrontal cortex.
   Brain. 2025. doi:10.1093/brain/awaf317.
3. Epi25 Collaborative.
   Exome sequencing of 20,979 individuals with epilepsy reveals shared and distinct ultra-rare genetic risk across disorder subtypes.
   Nat Neurosci. 2024;27(10):1864-1879. doi:10.1038/s41593-024-01747-8.
4. Traub-Weidinger T, Arbizu J, Barthel H, et al.
   EANM practice guidelines for an appropriate use of PET and SPECT for patients with epilepsy.
   Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2024;51(7):1891-1908. doi:10.1007/s00259-024-06656-3.
5. Sanders MW, Van der Wolf I, Jansen FE, et al. ; European Epilepsy Brain Bank Consortium (EEBB).
   Outcome of Epilepsy Surgery in MRI-Negative Patients Without Histopathologic Abnormalities in the Resected Tissue.
   Neurology. 2024;102(4):e208007. doi:10.1212/WNL.0000000000208007.
6. International League Against Epilepsy Consortium on Complex Epilepsies.
   GWAS meta-analysis of over 29,000 people with epilepsy identifies 26 risk loci and subtype-specific genetic architecture.
   Nat Genet. 2023;55(9):1471-1482. doi:10.1038/s41588-023-01485-w.
7. Montanucci L, Lewis-Smith D, Collins RL, et al. ; Epi25 Collaborative.
   Genome-wide identification and phenotypic characterization of seizure-associated copy number variations in 741,075 individuals.
   Nat Commun. 2023;14(1):4392. doi:10.1038/s41467-023-39539-6.
8. Frauscher B, Ren G, Abdallah C, et al.
   International Federation of Clinical Neurophysiology Standardized Stereo-Electroencephalography Terminology.
   Clinical Neurophysiology. 2026 (à paraître).