Développement et dangerosité
Vitesse de croissance
Seulement 40 % des schwannomes augmentent de taille après leur découverte. Lorsqu'ils grandissent, c'est généralement à un rythme lent de 1 à 2 mm par an, parfois plus rapidement. Une période de surveillance est donc souvent proposée en premier lieu.Risques liés à la tumeur
Ces tumeurs ne sont pas cancéreuses et ne se propagent pas. Mais si elles grossissent, elles peuvent comprimer le cervelet, le tronc cérébral et les nerfs adjacents — pouvant entraîner des troubles sévères, voire une hydrocéphalie (dilatation des ventricules cérébraux).Diagnostic
Les symptômes ressemblant à ceux d'autres affections de l'oreille, le diagnostic peut être difficile à poser. Il repose sur plusieurs examens complémentaires :
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Test auditif (audiométrie)
Premier examen réalisé. Il mesure la façon dont le patient perçoit les sons et la parole, via des écouteurs connectés à un appareil enregistrant la fonction auditive.
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Potentiels évoqués auditifs (PEA)
Mesurent la vitesse de conduction de l'influx électrique le long du nerf acoustique, de l'oreille interne jusqu'au cerveau. Des électrodes placées sur le cuir chevelu captent la réponse cérébrale aux sons.
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IRM cérébrale
Examen de référence pour confirmer le diagnostic et préciser la localisation, la taille et les rapports de la tumeur avec les structures voisines.
Options thérapeutiques
Il existe trois approches principales. Le choix est discuté en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP Neurinome) réunissant neurochirurgiens, chirurgiens ORL, spécialistes de l'audition et des vertiges, radiothérapeutes et radiologues.
- Surveillance Privilégiée pour les petites tumeurs. Aucun effet secondaire, mais nécessite un suivi par IRM régulier pour s'assurer de la stabilité. Un traitement actif est recommandé si la tumeur se développe ou si les symptômes deviennent gênants.
- Chirurgie Réservée aux tumeurs de taille importante ou pour lesquelles la radiothérapie n'est pas envisageable. Intervention délicate en raison de la proximité du nerf facial. La philosophie de notre équipe est de préserver la fonction du nerf facial, quitte à laisser un résidu tumoral (dans 30 à 40 % des cas). Si ce résidu évolue, une radiochirurgie complémentaire est proposée.
- Radiochirurgie Traitement de référence pour les tumeurs petites et moyennes. Délivrance d'une dose élevée de rayons en 1 à 3 fractions, avec une précision balistique très haute. Ne retire pas la tumeur mais stoppe sa progression dans la majorité des cas. Dans environ 5 % des cas, la tumeur continue de croître malgré le traitement. Dans plus de 30 % des cas, une pseudo-progression transitoire est observée avant stabilisation ou régression.
ZAP-X — Radiochirurgie de pointe
Notre service dispose du ZAP-X, un appareil de radiochirurgie de dernière génération permettant le traitement des schwannomes vestibulaires avec une précision et une sécurité optimales. De multiples faisceaux convergent sur la cible : chaque faisceau délivre individuellement une faible dose, mais leur convergence génère une dose élevée et localisée sur la lésion, préservant les tissus adjacents.
Réunion Pluridisciplinaire (RCP Neurinome)
Toutes les équipes impliquées se réunissent une fois par mois pour discuter des dossiers et définir la meilleure stratégie pour chaque patient : chirurgie, radiothérapie ou surveillance.
En 2022, le Pr Sébastien Froelich a participé à la rédaction des recommandations de l'EANS pour la prise en charge des schwannomes vestibulaires.
Ces tumeurs sont provoquées par des lésions du matériel génétique des cellules qui forment la gaine des nerfs de l’équilibre. La raison pour laquelle ce matériel génétique est endommagé est inconnue. Il n’y a pas de facteurs de risques identifiés.
Les neurinomes de l’acoustique sont très rares. Il y a un neurinome de l’acoustique diagnostiqué chaque année pour 100.000 habitants. Ils peuvent survenir à tous les âges, mais ils sont le plus souvent identifiés entre 40 et 60 ans.
Le symptôme le plus fréquent est une perte de l’audition. Certaines personnes peuvent perdre totalement leur audition et parfois de manière brutale, mais la plupart remarquent simplement une détérioration progressive au fil du temps.
Certains patients peuvent entendre des bruits ou sifflements dans l’oreille, appelés acouphènes. Cela peut être assez gênant, mais il y a un certain nombre de traitements efficaces qui peuvent aider.
De nombreux patients ressentent un déséquilibre occasionnel ou persistant.
D’autres symptômes peuvent survenir tels que l’engourdissement du visage, des douleurs de l’os derrière l’oreille, des maux de tête ou des spasmes faciaux dit « tic facial ». La faiblesse des muscles du visage (paralysie faciale et asymétrie faciale) est inhabituelle.
Guide
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