Physiopathologie
La cause précise de l'AVF est aujourd'hui toujours inconnue, mais pourrait être liée à un dysfonctionnement de l'hypothalamus et de la première branche du nerf trijumeau (V1). Cela entraînerait une vasodilatation, responsable de la douleur, par le biais du ganglion sphénopalatin.
Contrairement à la névralgie du trijumeau, elle touche principalement les hommes, avant l'âge de 40 ans.
Deux formes cliniques
AVF épisodique
Périodes de crises séparées par des phases de rémission prolongées.
AVF chronique
Plus rare. Les crises persistent sans rémission significative pendant plus d'un an.
Critères diagnostiques
L'algie vasculaire de la face répond à des critères diagnostiques précis, établis par la Société Internationale des Céphalées (ICHD-3) :
- A. Au moins cinq crises répondant aux critères B–D
- B. Douleur sévère à très sévère, unilatérale, orbitaire, sus-orbitaire et/ou temporale, durant 15 à 180 minutes (non traitée)
- C. L'un des éléments suivants ou les deux :
- Au moins un des signes/symptômes suivants, du même côté que la douleur : injection conjonctivale et/ou larmoiement, congestion nasale et/ou rhinorrhée, œdème palpébral, sudation du front et de la face, myosis et/ou ptosis
- Une sensation d'impatience ou une agitation motrice
- D. Fréquence des crises comprise entre une tous les deux jours et 8 par jour
- E. N'est pas mieux expliquée par un autre diagnostic de l'ICHD-3
Aujourd’hui, la cause exacte de l’AVF reste inconnue. Il existerait une implication de l’hypothalamus et du ganglion sphénopalatin entrainant un dérèglement du système nerveux autonome. Le seul facteur déclencheur reconnu est la consommation d’alcool en période de crise. Elle serait de transmission autosomique dominante dans 5% des cas.
L’AVF touche principalement les hommes et se déclare avant l’âge de 40ans. Elle fait partie
des douleurs les plus intenses et invalidantes décrites chez l’homme.
Prise en charge multidisciplinaire
Plusieurs traitements sont disponibles pour traiter l'AVF et cette pathologie justifie d'une prise en charge multidisciplinaire en centre expert.
Le Centre des Urgences Céphalées (CUC) dirigé par le Docteur Caroline Roos ainsi que le Centre d'Évaluation et de Traitement de la Douleur (CETD) dirigé par le Docteur Marie-Hélène Delmotte prennent en charge médicalement cette pathologie rare. Les Docteurs Thibault Passeri et Yohan Caudron se sont formés à la prise en charge chirurgicale de cette pathologie. Le Docteur François Nataf s'occupe également de l'AVF par le traitement radiochirurgical.
Traitements médicaux
- Traitement de crise : oxygénothérapie, triptans
- Traitement de fond : vérapamil, lithium, topiramate, corticothérapie
Dans certains cas, les différents traitements médicaux sont inefficaces — on parle alors d'AVF réfractaire. À l'image de la RCP névralgie trigéminale, une RCP AVF va être mise en place afin de structurer la prise en charge de ces patients réfractaires au traitement médical.
Traitements chirurgicaux
La chirurgie est réservée aux formes chroniques réfractaires après échec des traitements médicaux. Son indication est discutée en RCP au sein d'un centre expert.
Stimulation du nerf occipital
La stimulation du nerf occipital est une technique de neuromodulation. Elle consiste à implanter des électrodes sous la peau, au contact des nerfs occipitaux, reliées à un générateur implantable. La stimulation électrique continue modifie l'activité des circuits de la douleur impliqués dans l'AVF.
L'intervention est réalisée sous anesthésie générale et comprend la mise en place d'une électrode sous-cutanée au niveau cervical postérieur, au contact du nerf occipital, puis la connexion à un stimulateur implanté sous la peau (souvent en région sous-claviculaire). Les réglages sont ensuite progressifs et personnalisés après l'intervention par un infirmier spécialisé douleur (Monsieur Alexandre Degot), formé au réglage grâce au soutien de la société Abbott.
Les études montrent une réduction significative de la fréquence et de l'intensité des crises chez une majorité de patients atteints d'AVF chronique réfractaire. Environ la moitié des patients présentent une diminution d'au moins 50 % des crises, avec une amélioration durable chez de nombreux patients. La réponse précoce après l'implantation est souvent un indicateur d'efficacité à long terme.
Section du nerf vidien
Le nerf vidien véhicule les fibres parasympathiques préganglionnaires vers le ganglion sphénopalatin. Sa section vise à réduire l'hyperactivité parasympathique impliquée dans l'AVF, tout en préservant autant que possible l'intégrité du ganglion sphénopalatin.
L'intervention est réalisée par voie endoscopique endonasale : accès au sinus sphénoïdal, identification précise du canal vidien, section sélective du nerf vidien avec préservation maximale des structures adjacentes. Il s'agit d'une intervention mini-invasive réalisée par des équipes entraînées à la chirurgie endoscopique de la base du crâne.
Les séries publiées rapportent une amélioration rapide et durable chez une majorité de patients : diminution de la fréquence des crises, diminution de l'intensité douloureuse, amélioration marquée de la qualité de vie. Certains patients redeviennent contrôlables par un traitement médical simple, voire asymptomatiques. Les effets secondaires possibles sont une sécheresse oculaire transitoire et des sensations de gêne nasale passagère.
Traitement radiochirurgical
La radiochirurgie stéréotaxique (→ voir la page Zap'X) consiste à délivrer une irradiation très ciblée sur des structures impliquées dans les circuits de la douleur trigémino-autonomique. Dans l'AVF, elle a été utilisée de manière plus limitée que dans la névralgie du trijumeau, principalement chez des patients présentant des formes chroniques extrêmement réfractaires. La cible est le ganglion sphénopalatin.
Cette technique est envisagée lorsque les traitements médicaux, la neuromodulation ou les options chirurgicales conventionnelles ont échoué ou ne sont pas possibles. Elle a l'avantage d'être non invasive et réalisable en ambulatoire. Comme pour la névralgie du trijumeau, l'efficacité n'est pas immédiate et le traitement peut prendre quelques semaines avant d'entraîner une diminution de l'intensité ou de la fréquence des douleurs. Selon une étude monocentrique canadienne, elle permet une amélioration des douleurs dans 80 % des cas à 4 mois, en revanche il existe un taux non négligeable de récidive.
Quelle technique choisir ?
Le choix est personnalisé et discuté en réunion spécialisée. Les techniques ne s'opposent pas et peuvent même être complémentaires.
Sources
Guide
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