Définition
En se développant, un craniopharyngiome peut affecter la fonction de l'hypophyse, les fonctions visuelles et parfois les fonctions hypothalamiques. Lorsqu'elles sont volumineuses, ces tumeurs peuvent bloquer la circulation du liquide céphalo-rachidien et entraîner une hydrocéphalie (dilatation des cavités cérébrales).
Les craniopharyngiomes peuvent présenter trois composantes :
- Composante solide — partie charnue de la tumeur
- Composante kystique — partie liquidienne de la tumeur
- Composante calcifiée
Contrairement à d'autres tumeurs, les craniopharyngiomes n'ont pas toujours une évolution linéaire : ils peuvent augmenter de volume, rester stables, voire diminuer. Une surveillance première peut donc être proposée si la tumeur est asymptomatique ou peu symptomatique.
Sur le plan chirurgical, ces tumeurs nécessitent des neurochirurgiens spécialisés dans la région sellaire, maîtrisant l'ensemble des techniques d'accès :
- Endoscopie endonasale
- Microchirurgie transcrânienne
La prise en charge est nécessairement pluridisciplinaire, réunissant neurochirurgiens, endocrinologues, ophtalmologistes, neuroradiologues, anatomopathologistes et radiothérapeutes.
Fréquence et âge de survenue
Le craniopharyngiome est une tumeur rare, avec une incidence estimée à 1 à 2 cas par million d'habitants par an. Il représente 2 % de l'ensemble des tumeurs cérébrales et jusqu'à 5 à 10 % des tumeurs cérébrales de l'enfant. Les deux sexes sont touchés de manière égale.
On distingue deux pics d'âge de survenue :
Forme pédiatrique
Survenue entre 5 et 14 ans. Prise en charge au service de neurochirurgie pédiatrique de Necker, centre référent pour les craniopharyngiomes de l'enfant.Forme adulte
Survenue entre 50 et 70 ans. Prise en charge au service de neurochirurgie de Lariboisière, expert pour les craniopharyngiomes de l'adulte.Cette double répartition illustre l'importance d'une collaboration étroite entre les services adultes et pédiatriques, en particulier pour la coordination de la transition enfant–adulte.
Deux types histologiques
L'analyse anatomopathologique (examen au microscope après prélèvement au bloc opératoire) distingue deux types de craniopharyngiomes :
Craniopharyngiome adamantin
Le plus fréquent. Tumeur souvent calcifiée, qui se rencontre chez l'enfant et chez l'adulte.Craniopharyngiome papillaire
Plus rare, exceptionnellement calcifié, survenant uniquement chez l'adulte. Associé dans 90 % des cas à une mutation BRAF p.V600E, le rendant généralement sensible à un traitement médicamenteux ciblé permettant une réduction du volume tumoral dans la majorité des cas.Pour les craniopharyngiomes, le mécanisme causal n’est pas connu aujourd’hui.
Symptômes fréquents
- Céphalées (maux de tête)
- Dysfonctionnements endocriniens liés à un défaut de sécrétion hormonale par l'hypophyse
- Troubles de la vision
Signes endocriniens
La compression de la glande pituitaire ou de la tige pituitaire peut entraîner des déficits hormonaux variés :
- Signes généraux — fatigue, syndrome dépressif
- Atteinte gonadotrope (FSH/LH) — aménorrhée, trouble de la libido, puberté retardée chez l'enfant
- Atteinte thyréotrope (TSH) — sensibilité au froid, constipation, peau sèche
- Atteinte corticotrope (ACTH) — nausées, vomissements, douleurs abdominales, hypotension artérielle
- Atteinte somatotrope (GH) — retard de croissance chez l'enfant
- Atteinte lactotrope (Prolactine) — galactorrhée (écoulement laiteux bilatéral)
- Atteinte de la post-hypophyse (Desmopressine) — diabète insipide : soif excessive et mictions abondantes
Signes visuels
La compression du nerf optique ou du chiasma peut entraîner :
- Vision floue
- Réduction du champ visuel
Signes hypothalamiques
La compression de l'hypothalamus peut provoquer :
- Troubles du comportement alimentaire — hyperphagie, perte de la sensation de satiété
- Obésité
- Changements d'humeur, ralentissement, confusion
- Troubles de la mémoire, somnolence
- Anomalies de la régulation thermique
Comment fait-on le diagnostic ?
En présence de symptômes endocriniens, neurologiques et/ou ophtalmologiques, une IRM cérébrale/hypophysaire est prescrite pour confirmer le diagnostic.
Bilan endocrinien (hypophysiogramme)
Une prise de sang dose les hormones hypophysaires et leurs cibles :
Prolactine — TSHus — T4L — T3L — FSH — LH — Œstradiol — Progestérone — Testostérone — ACTH — Cortisol — IGF‑1
L'objectif est de rechercher une insuffisance hormonale liée à la compression de l'hypophyse ou de la tige pituitaire. Une consultation d'endocrinologie complète la prise en charge (substitution hormonale si nécessaire).
Bilan radiologique
L'IRM hypophysaire est l'examen de référence — elle analyse les extensions du craniopharyngiome. Un scanner (angioscanner, fenêtres osseuses) peut compléter l'évaluation, notamment à la recherche de calcifications.
Bilan ophtalmologique
Nécessaire en raison de la proximité des voies visuelles. Il comprend la mesure de l'acuité visuelle, l'étude du champ visuel, et un fond d'œil et/ou OCT selon indication.
1. Traitement chirurgical
Si le craniopharyngiome est peu ou pas symptomatique, une surveillance première peut être proposée. En revanche, s'il devient évolutif ou symptomatique (troubles visuels, troubles hypothalamiques), l'intervention chirurgicale est nécessaire dans un centre spécialisé.
L'objectif est de retirer le maximum de la tumeur tout en préservant la fonction hypothalamique. Lorsque la tumeur infiltre l'hypothalamus, un reliquat est généralement laissé en place — celui-ci pourra être traité par radiothérapie s'il est évolutif ou menace les voies visuelles. Il est fréquemment impossible de conserver la fonction de l'hypophyse, ce qui nécessite en postopératoire un traitement hormonal substitutif.
Voie endonasale endoscopique
Abord par le nez, privilégié dans la majorité des cas. Technique mini-invasive permettant un accès direct à la région sellaire et suprasellaire.Microchirurgie transcrânienne
Voie haute, indiquée plus rarement selon la configuration de la tumeur. Nécessite une maîtrise complète des deux approches.Il s'agit d'une chirurgie délicate, mais associée à un taux de complication bas dans les équipes expérimentées.
2. Traitement hormonal
La prise en charge d'un craniopharyngiome nécessite la présence d'un endocrinologue à chaque étape — diagnostic, suivi et postopératoire. Des déficits hormonaux sont en effet très fréquents, qu'ils soient présents dès le diagnostic ou qu'ils surviennent après l'intervention.
La prise en charge endocrinologique permet de détecter et substituer ces déficits par un traitement médicamenteux adapté (médicament remplaçant l'hormone que l'hypophyse ne peut plus sécréter).
3. Radiothérapie
Lorsque la totalité de la tumeur ne peut pas être retirée chirurgicalement, la radiothérapie peut être indiquée pour éviter la croissance du résidu tumoral. La radiochirurgie peut également être proposée en cas de petit volume à distance des voies optiques.
Les modalités (protonthérapie, radiothérapie conformationnelle, ZapX) sont discutées avec des radiothérapeutes experts de cette pathologie :
- Dr Nataf — Lariboisière
- Dr Calugaru — Institut Gustave Roussy
- Dr Jacob — Pitié-Salpêtrière
- Dr Dhermain — Institut Gustave Roussy
Guide
Votre séjour est notre priorité et nous mettons en place un programme de parcours de patient pour votre programme d'opération, admission et intervention, jusqu'à votre sortie. N’hésitez pas à nous contacter pour toute demande de renseignement.