Névralgie du trijumeau

 

La névralgie du trijumeau est une pathologie douloureuse chronique caractérisée par des douleurs hémifaciales intenses et paroxystiques, semblables à un choc électrique, dans un ou plusieurs territoires du nerf trijumeau. Les crises peuvent survenir spontanément ou être déclenchées par des activités courantes (parler, manger, se brosser les dents…) ou par la stimulation d'une zone gâchette du visage. Pathologie rare touchant 5 à 20 personnes sur 100 000, avec une prédominance féminine (3 femmes pour 2 hommes) entre 40 et 60 ans.

Le nerf trijumeau

Le nerf trijumeau est le 5ème nerf crânien (V). Il naît à la partie antérolatérale du pont, rejoint le ganglion de Gasser dans le cavum de Meckel, puis se divise en trois branches :

V1 — Ophtalmique

Sensibilité du front, région périorbitaire et cornée.

V2 — Maxillaire

Sensibilité de la joue, lèvre supérieure et palais.

V3 — Mandibulaire

Sensibilité de la partie inférieure du visage, lèvre inférieure, menton + innervation motrice des muscles masticateurs.

Schéma du nerf trijumeau et ses trois branches
Schéma du nerf trijumeau et de ses trois territoires sensitifs.

Types de névralgies trigéminales

Névralgies primaires

  • Classique — liée à un conflit neurovasculaire (artère cérébelleuse supérieure / nerf trijumeau)
  • Idiopathique — sans cause identifiable

Névralgies secondaires

En lien avec une pathologie sous-jacente : méningiome, schwannome, sclérose en plaques…

La névralgie classique (ou essentielle) est la plus fréquente et peut être traitée chirurgicalement.

Prise en charge multidisciplinaire

Cette pathologie justifie une prise en charge en centre expert. Une réunion de concertation pluridisciplinaire mensuelle est organisée en collaboration avec le service de médecine de la douleur, réunissant algologues, radiologues et neurochirurgiens pour proposer la prise en charge la plus adaptée à chaque patient.

Traitements disponibles

  • Traitement médicamenteux
    Les antalgiques classiques et anti-inflammatoires sont inefficaces. Le traitement de référence est la carbamazépine (Tégretol LI) — antiépileptique bloquant le signal douloureux, efficace dans environ 80 % des cas. En cas d'effets indésirables ou d'échec : oxcarbazépine, gabapentine, lacosamide. Une étude récente (Journal of Neurosurgery) montre qu'une chirurgie proposée tôt augmente les chances de succès et réduit le risque de récidive.
  • Décompression microvasculaire (intervention de Jannetta)
    Indiquée en cas de conflit neurovasculaire identifié à l'IRM. Technique conservatrice (sans lésion du nerf), sous anesthésie générale (1 à 3h). Petite incision derrière l'oreille, ouverture osseuse de la taille d'une pièce d'un euro, dissection sous microscope et interposition d'un fragment de PTFE (téflon) entre l'artère et le nerf. Disparition immédiate de la douleur dans ~90 % des cas, peu de récidives à long terme (20 %). Hospitalisation moyenne : 3 jours.
  • Radiochirurgie
    Technique lésionnelle non invasive, sans anesthésie. Faisceaux focalisés sur la racine du nerf trijumeau. Soulagement progressif : 50 % à 4 semaines, 75 % à 8 semaines. Récidive dans ~30 % des cas à 3–5 ans (traitement répétable). Risques : engourdissement du visage, sécheresse oculaire.
  • Thermocoagulation percutanée du ganglion de Gasser
    En l'absence de conflit neurovasculaire ou en cas de contre-indication chirurgicale. Réalisée au bloc sous sédation, en ambulatoire. Efficace dans ~80 % des cas, pour une durée de 6 mois à 10 ans. Nécessite la coopération du patient pour cibler précisément le territoire douloureux (V2 ou V3). Risques : hypoesthésie du visage, rarement anesthesia dolorosa.

Illustrations

Névralgie du trijumeau — figure 2
Névralgie du trijumeau — figure 3
Névralgie du trijumeau — figure 4

Liens utiles

Quels sont les symptômes ?

La névralgie du trijumeau répond à des critères diagnostiques précis, établis par la
société internationale des céphalées (ICHD-3) :
A- Paroxysmes récurrents de douleur faciale unilatérale dans le territoire d’une
ou plusieurs branches du nerf trijumeau, sans irradiation au-delà̀ et répondant
aux critères B et C.
B- La douleur a toutes les caractéristiques suivantes: elle dure entre une fraction
de seconde et 2 minutes, est d’intensité́ sévère, à type de choc électrique, d’élancement, de coup de poignard ou de piqûre.
C- Provoquée par des stimuli normalement indolores dans le territoire du
trijumeau affecté
D- N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic de l’ICHD-3.

Les territoires les plus souvent touchés sont les territoires V2 et V3. Il ne doit pas yavoir de déficit sensitif en dehors de la zone gâchette, ni de fond douloureux permanent. Les diagnostics différentiels les plus communs sont l’algie vasculaire de la face et des douleurs de l’articulation temporo-mandibulaire. Les douleurs de névralgie du trijumeau sont intenses au point de pouvoir entraîner des pertes de poids majeures et ont un retentissement important sur la qualité de vie des patients.

Quelles en sont les causes ?

Dans le cadre de la névralgie essentielle, la cause est le plus souvent un conflit
neurovasculaire entre l’artère cérébelleuse supérieure et le nerf trijumeau à sa
zone d’entrée dans le tronc cérébral (Fig. 2A et 2B).
Cela s’explique par une certaine fragilité de la gaine protectrice du nerf à cet endroit
(gaine de myéline). D’autres artères comme l’artère cérébelleuse antéroinférieure (Fig. 2C) ou, plus rarement, des veines peuvent également être en conflit. La névralgie du trijumeau est appelée idiopathique lorsqu’aucune cause n’est retrouvée.
Dans le cadre de névralgies secondaires, différentes causes existent telles que des
tumeurs ou des pathologies neuroinflammatoires (sclérose en plaques).

Qui est affecté?

La névralgie du trijumeau est pathologie rare mais invalidante qui touche entre 5 et 20 personnes sur 100. Il y a une prédominance féminine (3 femmes pour 2 hommes) et elle se déclare le plus souvent entre 40 et 60 mais peut toucher tous les âges. Aucune cause génétique ou environnementale n’est aujourd’hui connue.

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