Quelles sont les causes ?

Un méningiome est une tumeur qui se développe à partir des méninges — l'enveloppe qui entoure le cerveau et la moelle épinière. La couche la plus externe s'appelle la dure-mère, doublée d'une fine membrane transparente appelée arachnoïde, qui est à l'origine des méningiomes. En poussant vers l'intérieur du crâne, ils compriment progressivement le cerveau, la moelle épinière ou les nerfs, pouvant provoquer des troubles neurologiques. La majorité des méningiomes sont bénins et à croissance lente, bien que certains puissent être plus agressifs ou localisés dans des zones de résection délicate.

*Méningiome de l'apophyse clinoïde antérieure — IRM.*

Qui est concerné ?

Les méningiomes représentent environ 36 % de toutes les tumeurs cérébrales primitives. Ils surviennent le plus souvent entre 40 et 70 ans et sont rares chez l'enfant.

Diagnostic

La lésion est découverte au scanner (TDM) ou à l'IRM, prescrits devant des symptômes d'origine cérébrale ou médullaire. Les méningiomes étant très caractéristiques, ces examens permettent souvent d'avoir une quasi-certitude diagnostique. L'IRM est l'examen de référence pour préciser les caractéristiques du méningiome.

Options thérapeutiques

Les méningiomes grossissant lentement, il n'est pas toujours nécessaire de les traiter. Le choix dépend du type de troubles causés, de l'âge, de l'état de santé du patient, ainsi que de la localisation et de la taille de la tumeur.

Surveillance par IRM Adaptée aux patients âgés présentant peu ou pas de symptômes, et aux méningiomes liés à certains traitements hormonaux (ex. : acétate de cyprotérone) — à l'arrêt du traitement, le méningiome se stabilise ou régresse généralement sans intervention.
Chirurgie d'exérèse Traitement le plus courant pour les méningiomes symptomatiques. Les risques opératoires varient selon la localisation — certaines interventions sont complexes, notamment lorsque le méningiome est situé en base du crâne.
Radiothérapie / Radiochirurgie Indiquée en cas d'ablation incomplète, de risque élevé de récidive (grade II ou III), de méningiome inopérable ou de petite taille accessible à la radiochirurgie stéréotaxique.

Chirurgie

Les progrès technologiques ont considérablement amélioré la précision chirurgicale, permettant de mieux délimiter la tumeur, d'éviter les zones fonctionnelles et de rendre les interventions plus sûres et moins invasives.

Parmi ces avancées, on dispose notamment de la neuronavigation, du neuro-monitoring, de l'endoscopie, des bistouris ultrasoniques et du micro-doppler.

Radiothérapie

Les effets de la radiothérapie ne sont pas immédiats : la tumeur cesse de croître progressivement et peut diminuer de taille, mais disparaît exceptionnellement. Il existe deux techniques principales :

Radiochirurgie stéréotaxique

Délivrance d'une forte dose en une seule ou quelques sessions (Gamma Knife, CyberKnife, Novalis). La tête est immobilisée par un cadre ou un masque facial sur mesure. Aucune incision n'est pratiquée.

Radiothérapie fractionnée

Séances quotidiennes sur 5 à 6 semaines (repos le week-end). La dose est délivrée en fractions pour permettre aux cellules saines de se réparer entre les séances, réduisant ainsi les effets secondaires.

EN SAVOIR PLUS SUR LA RADIOTHÉRAPIE →

Surveillance post-traitement

Après traitement chirurgical ou par radiothérapie, le patient est suivi régulièrement avec des contrôles IRM sur de longues années. Bien que le risque de récidive diminue avec le temps, une récidive peut survenir tardivement — il est donc essentiel de maintenir ce suivi sur le long terme.

Recherche

Recherche clinique

Les données des patients traités dans notre service sont analysées pour mieux comprendre ces tumeurs et évaluer nos résultats. Notre service s'intéresse particulièrement aux liens entre les méningiomes et les traitements hormonaux exogènes (pilules contraceptives, THS de la ménopause, traitements de l'endométriose).
Recherche fondamentale

De petits fragments des méningiomes opérés sont conservés dans la biobanque de l'hôpital Lariboisière (CRB — Centre de Ressources Biologiques), après information et accord écrit du patient. Ces prélèvements sont essentiels à la compréhension de l'origine des méningiomes et au développement de nouveaux traitements.

Certaines personnes atteintes de méningiomes ne présentent aucun symptôme. La tumeur peut être découverte lors d’un examen radiologique (Scanner ou IRM) réalisé pour une autre raison ou un dépistage. On parle de découverte fortuite. C’est un mode de découverte de plus en plus fréquent.
Les symptômes apparaissent le plus souvent progressivement et varient en fonction de l’endroit où se situe le méningiome et en fonction des structures nerveuses qu’ils compriment.
Les méningiomes peuvent entrainer des maux de tête, des convulsions ou crises d’épilepsie, une faiblesse dans le bras ou la jambe, des troubles de la parole, de la vue, des sensations anormales, un changement de personnalité, des problèmes d’équilibre, des vertiges, une baisse de l’audition, une perte de l’odorat…..

Les méningiomes sont classés en plusieurs grades. Le traitement varie en fonction de ce grade défini par l’analyse d’un prélèvement obtenu au moment de l’intervention chirurgicale.

Grade I: Méningiomes bénins. Ils ont une croissance lente. Si le méningiome ne provoque pas de symptômes, il est souvent plus raisonnable de le surveiller par une IRM ou un scanner régulier avant de le traiter. Certains méningiomes ne grossissent pas. Ils peuvent également parfois régresser spontanément lorsqu’un traitement hormonal (traitements progestatifs) qui favorisait leur croissance est arrêté.
Grade II: Méningiomes atypiques. Ils sont plus agressifs avec un risque plus élevé de récidive une fois le méningiome enlevé. Certains méningiomes de grade II nécessitent une radiothérapie après la chirurgie.
Grade III: Méningiomes malins. Ils sont les plus agressifs mais ils représentent moins de 1% des méningiomes. C’est une pathologie rare, grave et la chirurgie est toujours suivie d’une radiothérapie. Le risque de récidive est élevé.

Les méningiomes sont nommés en fonction de leur emplacement (Méningiome frontal, méningiome temporal, méningiome du sinus caverneux ….) et peuvent entrainer des symptômes très divers en fonction de l’endroit exacte ou ils se trouvent.
Les méningiomes de la base du crâne, situés sous le cerveau sont parmi les plus compliqués à traiter en raison de leur localisation profonde et de la difficulté d’y accéder. Ces méningiomes nécessitent de recourir à des techniques chirurgicales spécifiques de pointes qui permettent d’y accéder et qui sont une des spécialités de notre service.

On ne connaît pas précisément la cause et les mécanismes du développement des méningiomes, mais un certain nombre de facteurs de risque ont été clairement identifiés. Certains peuvent être considérés comme la cause directe du méningiome, même si les mécanismes ne sont pas encore totalement élucidés.

Facteurs de risque identifiés

Exposition aux radiations ionisantes
Les personnes ayant subi une radiothérapie crânienne, notamment dans l'enfance, présentent un risque accru de développer un ou plusieurs méningiomes.
Facteurs génétiques
La présence de certains gènes hérités des ascendants, ainsi que certaines maladies génétiques comme la neurofibromatose, sont associées à un risque augmenté.
Facteurs hormonaux
Les méningiomes sont plus fréquents chez les femmes. Leur croissance peut s'accélérer pendant la grossesse et diminuer après l'accouchement. Il est maintenant prouvé que la prise de progestatifs favorise les méningiomes.

Progestatifs et méningiomes

Les progestatifs sont utilisés dans de nombreuses indications : maladies gynécologiques (endométriose, fibromes, troubles du cycle), traitement hormonal substitutif, contraception orale, dispositifs intra-utérins, ou encore en obstétrique. Certains progestatifs peuvent être la cause directe de méningiomes :

Progestatifs à risque établi

Acétate de cyprotérone (Androcur®)
Acétate de nomégestrol (Lutenyl®)
Acétate de chlormadinone (Luteran®)

Recommandations ANSM

Il est possible que certaines patientes soient plus susceptibles que d'autres de développer des méningiomes sous l'influence de ces traitements — ce qui fait l'objet de nombreuses recherches actuelles.

Recherche du service

Notre équipe a été la première à identifier le risque de méningiome avec l'acétate de cyprotérone et l'acétate de nomégestrol. C'est un sujet de recherche majeur depuis l'arrivée du Pr Sébastien Froelich en 2011, en étroite collaboration avec l'agence Epi-Phare et l'ANSM.

Publication fondatrice — acétate de cyprotérone L'acétate de cyprotérone favorise-t-il la méningiomatose ? — 56ème Congrès de la Société nationale française de médecine interne
Publication fondatrice — acétate de nomégestrol Spontaneous regression of meningiomas after interruption of nomegestrol acetate — Acta Neurochir, 2019
Podcast France Culture — Androcur et méningiomes Écouter le podcast sur France Culture →

Liste des publications

Prolonged use of nomegestrol acetate and risk of intracranial meningioma: a population-based cohort study Nguyen P, Roland N, Neumann A, Hoisnard L, Passeri T, Duranteau L, Coste J, Froelich S, Zureik M, Weill A.
Use of progestogens and the risk of intracranial meningioma: national case-control study. Roland N, Neumann A, Hoisnard L, Duranteau L, Froelich S, Zureik M, Weill A. — BMJ, 2024.
Opposed evolution of the osseous and soft parts of progestin-associated osteomeningioma after progestin intake discontinuation. Florea SM, Passeri T, Abbritti R, Bernat AL et al. — J Neurosurg, 2023.
Risk of intracranial meningioma with three potent progestogens: A population-based case-control study. Hoisnard L, Laanani M, Passeri T, Duranteau L et al. — Eur J Neurol, 2022.
The tumours and the three bumps. Bousson V, Guichard JP, Froelich S, Orcel P. — Lancet Oncol, 2022.
Atypical evolution of meningiomatosis after discontinuation of cyproterone acetate. Passeri T, Giammattei L, Le Van T et al. — Acta Neurochir, 2022.
Intracranial Meningiomas Decrease in Volume on MRI After Discontinuing Progestin. Voormolen EHJ, Champagne PO, Roca E et al. — Neurosurgery, 2021.
Use of high dose cyproterone acetate and risk of intracranial meningioma in women: cohort study. Weill A, Nguyen P, Labidi M et al. — BMJ, 2021.
Cyproterone acetate and meningioma: a nationwide population-based study. Champeaux-Depond C, Weller J, Froelich S, Sartor A. — J Neurooncol, 2021.
Spontaneous regression of meningiomas after interruption of nomegestrol acetate: a series of three patients. Passeri T, Champagne PO, Bernat AL et al. — Acta Neurochir, 2019.
Combined hormonal influence of cyproterone acetate and nomegestrol acetate on meningioma: a case report. Champagne PO, Passeri T, Froelich S. — Acta Neurochir, 2019.
Regression of Giant Olfactory Groove Meningioma after Discontinuation of Cyproterone Acetate. Bernat AL, Bonnin S, Labidi M et al. — J Ophthalmic Vis Res, 2018.
Growth stabilization and regression of meningiomas after discontinuation of cyproterone acetate: a case series of 12 patients. Bernat AL, Oyama K, Hamdi S et al. — Acta Neurochir, 2015.
Regression of meningiomas after discontinuation of cyproterone acetate in a transsexual patient. Cebula H, Pham TQ, Boyer P, Froelich S. — Acta Neurochir, 2010.
Does cyproterone acetate promote multiple meningiomas? Froelich S et al. — 10th European Congress of Endocrinology.

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