Comment se manifestent-elles ?
Les malformations vasculaires peuvent se révéler par une hémorragie :
- Intracérébrale ou sous-arachnoïdienne — au niveau du cerveau
- Périmédullaire ou intramédullaire (hématomyélie) — au niveau de la moelle épinière
Options thérapeutiques
Lorsque le traitement est nécessaire, plusieurs options peuvent être proposées. Le choix dépend du type, de la taille, de la configuration de la malformation et de l'état général du patient.
Chirurgie
Indiquée pour les malformations accessibles, notamment en cas de saignement ou de risque hémorragique élevé.Traitement endovasculaire
Réalisé par l'intérieur des vaisseaux (embolisation), seul ou en complément de la chirurgie ou de la radiothérapie.Radiothérapie
Option pour les malformations profondes ou inaccessibles chirurgicalement, notamment par radiochirurgie de haute précision.Approche combinée
Certaines malformations complexes nécessitent une combinaison de plusieurs modalités thérapeutiques, discutée collégialement.Chaque situation est discutée en concertation pluridisciplinaire afin d'offrir la prise en charge la plus adaptée. La recherche progresse également pour les malformations non accessibles aux traitements actuels, notamment grâce au développement de thérapies ciblées.
Malformations vasculaires cérébrales
- Les anévrismes artériels
- Les malformations artério-veineuses (MAV)
- Les fistules durales
- Les cavernomes
- Les angiomes veineux ou anomalie veineuse de développement (AVD)
- Les télangiectasies
Malformations vasculaires spinales
- Les malformations artério-veineuses médullaires
- Les fistules artério-veineuses durales
- Les fistules périmédullaires
- Les cavernomes
1. Malformations artério-veineuses et fistules durales cérébrales
Ces malformations peuvent se révéler brutalement par une hémorragie, dont la localisation varie :
- Hémorragie sous-arachnoïdienne (ou méningée) — saignement autour du cerveau, dans les espaces sous-arachnoïdiens
- Hémorragie cérébrale ou cérébelleuse — saignement à l'intérieur du cerveau ou du cervelet
- Hémorragie cérébro-méningée — associant un saignement dans les espaces sous-arachnoïdiens et dans le tissu cérébral (hématome)
Ces malformations peuvent également être découvertes fortuitement, lors d'un scanner ou d'une IRM réalisés pour une autre raison, ou se manifester par des crises d'épilepsie provoquées par une irritation du cortex liée aux modifications du flux sanguin.
2. Cavernomes intracérébraux ou médullaires
Les cavernomes peuvent se manifester par un saignement brutal pouvant entraîner un déficit neurologique en fonction de leur localisation, ou par une crise d'épilepsie.
3. Angiomes veineux isolés
Les angiomes veineux isolés sont congénitaux et totalement asymptomatiques — ils sont donc bénins et ne requièrent aucun traitement. Ils peuvent être associés à un cavernome, ce qui peut expliquer la présence de symptômes en cas de saignement de ce dernier.
4. Télangiectasies cérébrales
Une télangiectasie cérébrale est une petite malformation des capillaires du cerveau correspondant à une dilatation anormale de ces vaisseaux. Elle forme une zone fragile mais généralement bénigne, ne requérant aucun traitement.
5. Fistules durales rachidiennes (spinales)
Les fistules durales rachidiennes ne saignent pas mais provoquent l'apparition progressive de :
- Douleurs de type sciatique
- Faiblesse à la marche
- Troubles sphinctériens s'aggravant progressivement
Il existe souvent un retard de diagnostic car d'autres pathologies (hernie lombaire notamment) peuvent être suspectées. Une IRM médullaire totale (panmédullaire) est nécessaire pour orienter le diagnostic, confirmé ensuite par une artériographie médullaire.
6. Fistules périmédullaires
Les fistules périmédullaires peuvent saigner, mais se manifestent en général de la même façon que les fistules durales rachidiennes — par une symptomatologie progressive neurologique et sphinctérienne.
Réseau CERVCO
Le service de Neurochirurgie participe au CERVCO — Centre de Référence pour les Maladies Vasculaires Rares du Cerveau et de l'Œil.
- Améliorer la prise en charge des maladies vasculaires rares en collaboration avec l'ensemble des cliniciens au niveau national et en coordination avec les associations de patients et de familles concernées
- Mettre en place des protocoles de soins adaptés à ces affections et les actualiser régulièrement en fonction des avancées de la recherche
- Diffuser une information fiable et accessible à destination des patients, de leurs proches, ainsi que de tous les professionnels de santé impliqués dans leur prise en charge
- Développer la recherche afin d'améliorer la compréhension des mécanismes de ces maladies rares et d'optimiser les stratégies thérapeutiques
Recherche et formation
Les services de neurochirurgie, de neuroradiologie interventionnelle et de neurologie développent une activité dynamique de recherche et de formation dans le domaine des pathologies vasculaires cérébrales et spinales, avec pour objectifs :
- Mieux comprendre l'origine et les mécanismes de développement des anévrismes et des malformations artério-veineuses (MAV), afin d'optimiser leur prise en charge thérapeutique
- Développer des procédures combinées associant neurochirurgie et traitement endovasculaire
- Améliorer la compréhension de la vascularisation de certains méningiomes de la base du crâne pour adapter les stratégies chirurgicales
- Mieux caractériser certaines pathologies, comme l'hypertension intracrânienne idiopathique dite « bénigne » — Centre d'Urgences Céphalées (CUC) de l'hôpital Lariboisière
- Renforcer la formation en neurochirurgie vasculaire au sein du laboratoire de neurochirurgie expérimentale du Pr Sébastien Froelich
Équipes médicales
Neurochirurgie vasculaire
- Dr Anne-Laure Bernat
- Pr Sébastien Froelich
Neuroradiologie interventionnelle
- Dr Alexis Guedon
- Pr Emmanuel Houdart
- Dr Marc-Antoine Labeyrie
- Dr Vittorio Civelli
- Dr Matteo Fantoni
- Dr Francesco Arpaia
Neurologie
- Pr Romain Mazighi
- Pr Hugues Chabriat
- Pr Stéphanie Guey
- Pr Dominique Hervé
- Dr Peggy Reiner
- Dr Claire Gobron
Guide
Votre séjour est notre priorité et nous mettons en place un programme de parcours de patient pour votre programme d'opération, admission et intervention, jusqu'à votre sortie. N’hésitez pas à nous contacter pour toute demande de renseignement.