Malformations vasculaires spinales

Les malformations vasculaires spinales sont des anomalies des vaisseaux sanguins de la moelle épinière. Beaucoup plus rares que les malformations cérébrales, leur incidence est estimée entre 2 et 11 % de l'ensemble des malformations artério-veineuses cérébro-spinales.

Classification des malformations vasculaires spinales

Les malformations vasculaires spinales sont classées en quatre types :Artériographie d'une malformation vasculaire spinale

  • Type I — Fistule artério-veineuse durale
    La forme la plus fréquente, représentant environ 60 à 80 % des cas.
  • Type II — Malformation artério-veineuse intramédullaire
    Le nidus est situé dans le parenchyme de la moelle épinière, généralement alimenté par l'artère spinale antérieure, en avant de la moelle.
  • Type III — Malformation artério-veineuse intramédullaire à extension extramédullaire
    Les vaisseaux nourriciers proviennent des plexus vertébraux, avec une extension au-delà de la moelle.
  • Type IV — Fistule intradurale périmédullaire
    Alimentée par l'artère spinale antérieure, elle se draine directement dans une veine périmédullaire (environ 20 % des cas).

Comment se manifeste une malformation vasculaire spinale ?

Fistules durales et périmédullaires

Souvent révélées par des symptômes progressifs : troubles de la marche, troubles sphinctériens (myélopathie) ou douleurs de type sciatique atypique (syndrome radiculaire).

Autres malformations

Peuvent saigner avec un risque de déficit brutal, voire paraplégie ou tétraplégie. Elles peuvent également se manifester par une hémorragie méningée.

Comment traite-t-on ?

L'artériographie est obligatoire pour le diagnostic de l'ensemble de ces malformations vasculaires spinales. Elle permet de :

  • Confirmer le diagnostic et situer précisément l'étage rachidien de la malformation
  • Évaluer les options thérapeutiques et entreprendre un traitement par embolisation quand il est possible

Si la chirurgie est efficace et relativement simple pour le traitement des fistules durales rachidiennes, celui des MAV est plus complexe et requiert souvent un ou plusieurs gestes d'embolisation. La radiothérapie est aussi une option thérapeutique qui peut être discutée en fonction des risques opératoires ou en cas de petit résidu malformatif difficile d'accès aux autres modalités.


Comment se manifeste une malformation vasculaire spinale ?

Fistules durales et périmédullaires

Souvent révélées par des symptômes progressifs : troubles de la marche, troubles sphinctériens (myélopathie) ou douleurs de type sciatique atypique (syndrome radiculaire).

Autres malformations

Peuvent saigner avec un risque de déficit brutal, voire paraplégie ou tétraplégie. Elles peuvent également se manifester par une hémorragie méningée.


Comment traite-t-on ?

L'artériographie est obligatoire pour le diagnostic de l'ensemble de ces malformations vasculaires spinales. Elle permet de :

  • Confirmer le diagnostic et situer précisément l'étage rachidien de la malformation
  • Évaluer les options thérapeutiques et entreprendre un traitement par embolisation quand il est possible

Si la chirurgie est efficace et relativement simple pour le traitement des fistules durales rachidiennes, celui des MAV est plus complexe et requiert souvent un ou plusieurs gestes d'embolisation. La radiothérapie La radiothérapie est aussi une option thérapeutique qui peut être
discutée en fonction des risques opératoires ou en cas de petit résidu malformatif difficile
d’accès aux autres modalités.

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