Anatomie d'une MAV
Le sang provient d'artères saines et se draine dans le réseau veineux, court-circuitant le réseau capillaire normal.
Évolution des MAV
Avec le temps, l'angioarchitecture d'une MAV peut se modifier :
- Augmentation de taille
- Développement d'anévrismes artériels
- Crises d'épilepsie
- Saignement — le risque spontané est estimé à 2 à 4 % par an, augmenté lorsque la MAV a déjà saigné et n'a pas été traitée
Classification de Spetzler-Martin
Les MAV sont classées selon leur localisation, leur taille et leur drainage veineux (superficiel ou profond).
- Grades I et II — souvent curables
- Grade III — traitement possible mais avec un risque plus élevé de complications
- Grades IV et V — formes complexes pour lesquelles le risque d'un traitement complet est généralement trop important. Un traitement sélectif de la zone responsable du saignement est parfois possible.
La recherche pourrait offrir de nouvelles alternatives, notamment grâce aux thérapies ciblées.
Découverte et prise en charge
Lorsque la MAV est découverte fortuitement lors d'une IRM ou d'un scanner, un bilan angiographique complémentaire peut être proposé. La stratégie de prise en charge est ensuite discutée en réunion pluridisciplinaire par l'équipe vasculaire.
En cas de saignement, un traitement est généralement envisagé rapidement en raison du risque de récidive, en fonction de sa faisabilité.
Options thérapeutiques
Le choix dépend des caractéristiques de la MAV et de l'état du patient :
- Endovasculaire
- Chirurgical
- Radiothérapie
- Combiné chirurgical et endovasculaire
- Combiné endovasculaire et radiothérapie
- Combiné endovasculaire, chirurgical et radiothérapie
Les malformations vasculaires ont en commun le fait qu’elles peuvent se manifester brutalement par une hémorragie :
- hémorragie autour du cerveau dans les espaces sous-arachnoïdiens appelée hémorragie sous arachnoïdienne ou hémorragie méningée
- hémorragie cérébrale ou cérébelleuse pour une hémorragie dans le cerveau ou le cervelet
- hémorragie cérébro-méningée lorsque l’hémorragie est à la fois dans espaces sous arachnoïdiens et dans le cerveau.
Ces malformations vasculaires peuvent aussi être découvertes fortuitement à l’occasion d’un scanner ou d’une IRM pratiqués pour rechercher autre chose.
Enfin, elles peuvent se manifester par une épilepsie.
Le diagnostic précoce et une prise en charge pluridisciplinaire est la clé pour traiter efficacement ces tumeurs.
En raison de leur localisation, les lésions de la base du crâne peuvent causer des symptômes très divers tels que des troubles de la vue, de l’audition, de l’odorat, de l’équilibre, de la déglutition, des maux de tête, une asymétrie du visage, des troubles de la sensibilité et/ou des douleurs du visage, une obstruction du nez, des vertiges…
Les examens qui permettent d’identifier la lésion sont principalement le scanner et l’IRM cérébrale. Le scanner permet d’évaluer avec précision les structures osseuses mais n’a pas une bonne résolution spatiale pour les tissus mous. L’IRM permet d’évaluer avec précision les tissus mous, la lésion et ses rapports avec les structures avoisinantes. D’autres examens peuvent être demandés en fonction du type de lésion suspectée et de sa localisation:
– un angioscanner cérébral, une angio IRM et/ou une artériographie pour évaluer la vascularisation de la lésion, ses rapports avec des vaisseaux importants qui irriguent le cerveau tel que l’artère carotide interne et l’artère vertébrale, l’anatomie des veines de drainage cérébral afin de les préserver au mieux,
– un bilan ophtalomologique
– un bilan ORL pour évaluer l’audition et l’équilibre ou la déglutition
– un bilan endocrinologique pour évaluer une répercussion éventuelle de la lésion sur le fonctionnement de l’hypophyse qui est une petite glande connectée au cerveau et située au centre de la base du crâne
etc…
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