La maladie de Moya Moya (« nuage de fumée » en japonais) est une maladie vasculaire cérébrale chronique affectant la terminaison des artères carotides internes intracrâniennes et de la partie proximale du polygone de Willis (artères de la base du cerveau). Elle est à l'origine du développement d'un réseau vasculaire anormal dont l'aspect angiographique en « nuage de fumée » a donné son nom à la maladie. Elle se manifeste cliniquement par des accidents vasculaires cérébraux ischémiques et hémorragiques répétés, liés à l'altération de la perfusion cérébrale.Description de la maladie
La maladie provoque le rétrécissement progressif des artères à la base du crâne, entraînant le développement d'un réseau vasculaire de suppléance anormal.
Cliniquement, la maladie se manifeste par la survenue d'accidents vasculaires cérébraux ischémiques et hémorragiques répétés en raison de l'altération de la perfusion (vascularisation) cérébrale.
Prise en charge chirurgicale
En fonction de l'atteinte de la maladie et de son retentissement clinique, une chirurgie de revascularisation cérébrale peut être nécessaire. Elle consiste en une anastomose (bypass temporo-sylvien) entre une artère du système carotidien externe et une artère provenant du système carotidien interne, afin de rétablir une perfusion suffisante du territoire cérébral concerné.
La prise en charge implique une étroite collaboration entre neurologues, neurochirurgiens et neuroradiologues. Le neurologue référent (Pr Dominique HERVÉ) évalue et suit les patients, puis présente leur dossier en réunion pluridisciplinaire mensuelle pour discuter collégialement de l'indication chirurgicale si elle est nécessaire.
Centre de référence CERVCO
Notre équipe travaille en collaboration avec les services de neuroradiologie et neurologie au sein du CERVCO — Centre de Référence pour les maladies rares des Vaisseaux du Cerveau et de l'Œil. Ce centre réunit les services de l'hôpital Lariboisière spécialisés dans les pathologies vasculaires rares de la rétine, de la moelle épinière et du cerveau.
Missions du CERVCO
- Améliorer le traitement à l'échelle nationale
- Mettre en place des protocoles de prise en charge
- Diffuser l'information aux patients, familles et soignants
- Développer la recherche pour de nouvelles thérapeutiques
Coordination
Le CERVCO coordonne son action en lien avec les associations de familles concernées et l'ensemble des équipes médicales impliquées dans la prise en charge de ces maladies rares à l'échelle nationale.
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