Traitement Chirurgical
Si le craniopharyngiome est peu ou pas symptomatique, une surveillance première peut être proposée lors de la première consultation.
En revanche, si le craniopharyngiome est évolutif et devient symptomatique (troubles visuels, troubles hypothalamiques), l’intervention chirurgicale est nécessaire dans un centre chirurgical spécialisé.
La chirurgie a pour objectif de retirer le maximum de la tumeur (exérèse maximale) tout en préservant la fonction hypothalamique, de manière à éviter une perte de la fonction de l’hypothalamus. Dès lors que la tumeur infiltre l’hypothalamus, toute la tumeur ne peut donc généralement pas être retirée. Ainsi, dans ce cas, un reliquat est généralement laissé au niveau de l’hypothalamus. Ce reliquat, s’il menace les voies visuelles ou s’il est évolutif, pourra être traité par radiothérapie. Enfin, est fréquemment impossible de conserver la fonction de l’hypophyse, ce qui nécessite en post opératoire de prendre un traitement hormonal substitutif.
Selon le développement du craniopharyngiome, la tumeur peut être retirée par voie basse endonasale endoscopique (par le nez) dans la majorité des cas, ou par une voie haute transcrânienne (microchirurgie transcrânienne). Il s’agit d’une chirurgie délicate, mais associée à un taux de complication bas dans les équipes expérimentées.
Traitement Hormonal
Le traitement d’un craniopharyngiome nécessite la présence d’un endocrinologue, pour le diagnostic, le suivi, et le traitement des déficits hormonaux.
En effet, que ce soit lors du diagnostic, lors du suivi ou après l’intervention chirurgicale, il est très fréquent que des déficits hormonaux surviennent.
La prise en charge endocrinologique permet de détecter ces déficits hormonaux et de les substituer le cas échéant par un traitement médicamenteux (médicament qui remplace l’hormone qui ne peut plus être secrétée).
Traitement par radiothérapie
Comme expliqué plus haut, si la totalité de la tumeur ne peut pas être enlevée par chirurgie, la radiothérapie peut être indiquée afin d’éviter la croissance du résidu tumoral laissé après l’intervention. La radiochirurgie peut parfois également être proposée en cas de petit volume à distance des voies optiques (nerfs optiques et chiasma). Les modalités de la radiothérapie (protonthérapie, radiothérapie conformationnelle, ZapX) est discutée en lien avec des radiothérapeutes experts de cette pathologie (Dr Nataf, Lariboisière ; Dr Calugaru, IGR ; Dr Jacob, Pitié-Salpêtrière, Dr Dhermain, Institut Gustave Roussy).