Un craniopharyngiome est un type de tumeur cérébrale rare qui se forme à proximité de l’hypophyse (ou glande pituitaire), un organe de petite taille qui sécrète des hormones qui régulent de nombreuses fonctions corporelles. Par l’intermédiaire de la tige pituitaire, l’hypophyse est reliée à l’hypothalamus, une structure hautement fonctionnelle qui se trouve à la partie basse du cerveau.
Les craniopharyngiomes sont des tumeurs bénignes (non cancéreuses), mais ils peuvent avoir un comportement agressif localement, en comprimant ou en infiltrant les structures environnantes. Ainsi, en se développant, la tumeur peut affecter la fonction de l’hypophyse, les fonctions visuelles, et parfois la fonction de l’hypothalamus, structure très importante qui intervient dans la mémoire, la cognition et le comportement alimentaire. Lorsqu’elles sont volumineuses, ces tumeurs peuvent également bloquer la circulation du liquide céphalo-rachidien, entraînant alors une hydrocéphalie, c’est à dire une dilatation des cavités de liquide céphalo-rachidien normalement présentes dans le cerveau.
Les craniopharyngiomes peuvent avoir 3 composantes : une composante charnue (partie solide de la tumeur), une composante kystique (partie liquide de la tumeur), une composante calcifiée.
Ces tumeurs doivent être prises en charge au sein d’une équipe pluridisciplinaire spécialisée et expérimentée dans le traitement de ces tumeurs rares, comprenant neurochirurgiens, endocrinologues, ophtalmologistes, neuroradiologues, anatomopathologistes et radiothérapeutes.
Contrairement à d’autres tumeurs, les craniopharyngiomes n’ont pas toujours une évolution linéaire. Ainsi, ils peuvent augmenter de volume, mais aussi parfois rester stables voire diminuer de volume. Ceci explique qu’une surveillance première peut être proposée lors du diagnostic, si le craniopharyngiome est asymptomatique (ou peu symptomatique).
Sur le plan chirurgical, ces tumeurs doivent être traitées par des neurochirurgiens spécialisés dans la prise en charge des lésions de la région sellaire (région de l’hypophyse, de la tige pituitaire, de l‘hypothalamus), ayant l’expérience et la maitrise de l’ensemble des techniques chirurgicales qui permettent de les atteindre :
- Techniques d’endoscopie endonasale
- Techniques de microchirurgie transcrânienne