Qu’est-ce que la névralgie du trijumeau?
La névralgie du trijumeau est une pathologie douloureuse chronique qui se caractérise par des douleurs hémifaciales intenses, paroxystiques, semblable à un choc électrique dans un ou plusieurs territoires du nerf trijumeau. Les crises douloureuses peuvent se manifester spontanément, lors de certaines activités (parler, manger, se brosser les dents, se raser, se maquiller, …) ou lors de la stimulation d’une zone précise du visage que l’on appelle zone gâchette. Il s’agit d’une pathologie assez rare, touchant entre 5 et 20 personnes sur 100.000, avec une prédominance féminine (3 femmes pour 2 hommes) entre 40 et 60 ans.
Le nerf trijumeau est le cinquième (V) nerf crânien et naît à la partie antérolatérale du pont, il se dirige ensuite vers le cavum de Meckel où se trouve le ganglion de Gasser puis se divise en trois branches avant de sortir par différents orifices de la base du crâne.
- La division ophtalmique (V1) transmet la sensibilité du front, de la région périorbitaire et de la cornée.
- La division maxillaire (V2) transmet la sensibilité de la joue, de la lèvre supérieure et du palais.
- La division mandibulaire (V3) est une branche mixte qui transmet lasensibilité de la partie inférieure du visage, de la lèvre inférieure et du menton et assure l’innervation motrice de muscles masticateurs.
Les névralgies trigéminales sont classées en deux types :
x Les névralgies primaires :
o Classique : en lien avec un conflit neurovasculaire
o Idiopathique : sans cause identifiable
x Les névralgies secondaires, en lien avec une pathologie autre (méningiome,
schwannome, sclérose en plaques, …)
La névralgie du trijumeau classique, aussi appelée névralgie essentielle, est le plus
souvent liée à un conflit neurovasculaire entre l’artère cérébelleuse supérieure et le
nerf trijumeau et peut être traitée chirurgicalement.
Quels sont les symptômes ?
La névralgie du trijumeau répond à des critères diagnostiques précis, établis par la
société internationale des céphalées (ICHD-3) :
A- Paroxysmes récurrents de douleur faciale unilatérale dans le territoire d’une
ou plusieurs branches du nerf trijumeau, sans irradiation au-delà̀ et répondant
aux critères B et C.
B- La douleur a toutes les caractéristiques suivantes: elle dure entre une fraction
de seconde et 2 minutes, est d’intensité́ sévère, à type de choc électrique, d’élancement, de coup de poignard ou de piqûre.
C- Provoquée par des stimuli normalement indolores dans le territoire du
trijumeau affecté
D- N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic de l’ICHD-3.
Les territoires les plus souvent touchés sont les territoires V2 et V3. Il ne doit pas yavoir de déficit sensitif en dehors de la zone gâchette, ni de fond douloureux permanent. Les diagnostics différentiels les plus communs sont l’algie vasculaire de la face et des douleurs de l’articulation temporo-mandibulaire. Les douleurs de névralgie du trijumeau sont intenses au point de pouvoir entraîner des pertes de poids majeures et ont un retentissement important sur la qualité de vie des patients.
Quelles en sont les causes ?
Dans le cadre de la névralgie essentielle, la cause est le plus souvent un conflit
neurovasculaire entre l’artère cérébelleuse supérieure et le nerf trijumeau à sa
zone d’entrée dans le tronc cérébral (Fig. 2A et 2B).
Cela s’explique par une certaine fragilité de la gaine protectrice du nerf à cet endroit
(gaine de myéline). D’autres artères comme l’artère cérébelleuse antéroinférieure (Fig. 2C) ou, plus rarement, des veines peuvent également être en conflit. La névralgie du trijumeau est appelée idiopathique lorsqu’aucune cause n’est retrouvée.
Dans le cadre de névralgies secondaires, différentes causes existent telles que des
tumeurs ou des pathologies neuroinflammatoires (sclérose en plaques).
Qui est affecté?
La névralgie du trijumeau est pathologie rare mais invalidante qui touche entre 5 et
20 personnes sur 100. Il y a une prédominance féminine (3 femmes pour 2 hommes)
et elle se déclare le plus souvent entre 40 et 60 mais peut toucher tous les âges.
Aucune cause génétique ou environnementale n’est aujourd’hui connue.
Quels traitements sont disponibles?
Plusieurs traitements sont disponibles pour traiter la névralgie du trijumeau et cette pathologie justifie d’une prise en charge multidisciplinaire en centre expert.
Depuis un an, une réunion de concertation pluridisciplinaire, mensuelle, est organisée en collaboration avec le service de médecine de la douleur afin de discuter de la prise en charge des patients présentant une névralgie du trijumeau. Cette réunion réunit des algologues, radiologues et neurochirurgiens afin de proposer la prise en charge la plus adaptée.
Médicaments
Les médicaments comme les antalgiques classiques (paracetamol, aspirine, morphiniques…) ou les anti-inflammatoires ne sont pas efficaces contre la névralgie du trijumeau. Les anticonvulsivants (Tegretol*, Lamictal*, Neurontin*, Lyrica*…) sont prescrits pour bloquer les signaux de douleur du nerf. Ces médicaments sont le traitement initial de la névralgie du trijumeau et sont utilisés tant que la douleur est contrôlée et que les effets secondaires n’interfèrent pas avec les activités du patient. Environ 80% des patients éprouvent au moins un soulagement de la douleur à court terme avec ces médicaments. Pour un contrôle efficace de la douleur, les médicaments doivent être pris à un horaire régulier (30 minutes avant chaque repas) afin de maintenir un niveau constant dans le sang.
Si le médicament commence à perdre de son efficacité, le médecin peut augmenter la dose, passer à un autre médicament ou associer plusieurs medciaments. Les effets secondaires peuvent inclure somnolence, instabilité, nausées, éruptions cutanées et troubles sanguins. Par conséquent, les patients sont surveillés régulièrement et subissent des tests sanguins pour s’assurer que les taux de médicament dans le sang ne sont pas trop élévés.
Traitement médicamenteux
Les médicaments antalgiques classiques (Paracétamol, morphiniques, …) ou les anti-inflammatoires ne sont pas efficaces dans la névralgie du trijumeau. La carbamazépine à libération immédiate (ou Tégretol LI) est le traitement de référence. Il s’agit d’un traitement anti-épileptique qui bloque le signal douloureux. Son efficacité est d’environ 80 %, mais celui-ci comporte parfois des effets indésirables graves ne permettant pas de le poursuivre.
D’autres médicaments peuvent être essayés pour soulager les douleurs tels que l’oxcarbazépine, la gabapentine ou le lacosamide. En cas d’échec, les doses peuvent être augmentées ou alors un traitement chirurgical peut être proposé.
Un article récent, publié dans Journal of Neurosurgery, montre qu’une chirurgie proposée tôt augmente les chances de succès du traitement et réduit le risque de récidive à moyen/long terme.
Traitement chirurgical
Lorsqu’un conflit neurovasculaire est identifié sur l’IRM cérébrale, une chirurgie, appelée décompression microvasculaire, peut être proposée en cas d’échec du traitement médical. Cette technique s’appelle aussi l’intervention de Jannetta, du nom du Pr Peter Jannetta, de Pittsburgh aux USA, qui a développé et popularisé cette technique.
Il s’agit d’une technique conservatrice puisqu’il n’y a pas de lésion du nerf. Elle se réalise sous anesthésie générale, dure entre 1 et 3 heures et consiste à aller disséquer les brides arachnoïdiennes qui maintiennent l’artère au contact du nerf afin de l’éloigner. Une petite incision cutanée est réalisée derrière l’oreille et un trou, de la taille d’une pièce d’un euro, est réalisé dans l’os du crâne.
On ouvre ensuite la méninge et on accède au nerf sous microscope opératoire. Un morceau de PTFE (teflon) est mis en place de manière à maintenir l’artère à distance du nerf.
Cette intervention permet une disparition immédiate de la douleur dans environ 90 % des cas et il existe peu de récidive à long terme (20 %).
Les risques principaux sont ceux de toute intervention chirurgicale, à savoir les risques de l’anesthésie, d’infection ou de saignement. Il existe également un risque très faible de paralysie faciale, de paralysie oculomotrice, d’hypoesthésie du visage ou de perte d’audition en raison de la proximité des autres nerfs crâniens.
L’hospitalisation est en moyenne de 3 jours et la reprise des activités professionnelles possible au bout d’un mois.
Le traitement médical est maintenu en post-opératoire immédiat et diminué progressivement en cas d’absence de douleurs à un mois. Le suivi est assuré en collaboration entre les médecins algologues et les neurochirurgiens.
Traitement radiochirurgical
La radiochirurgie est une technique de radiothérapie qui utilise des faisceaux de rayonnement hautement focalisés pour détruire certaines des fibres des racines nerveuses du trijumeau qui produisent de la douleur. Il s’agit d’une technique lésionnelle.
Un cadre ou un masque facial est attaché à la tête du patient pour localiser précisément le nerf sur une IRM et pour maintenir la tête parfaitement immobile pendant le traitement. Elle se fait sans anesthésie et n’est pas invasive.
Le soulagement de la douleur peut ne pas se produire immédiatement mais plutôt progressivement au fil du temps. Par conséquent, les patients continuent de prendre des analgésiques pendant un certain temps. Le succès de la radiochirurgie devient évident lorsque les analgésiques sont réduits ou éliminés.
Après 4 semaines, environ 50 % des patients ressentiront un soulagement de la douleur sans médicaments ou avec des médicaments réduits. Après 8 semaines, 75 % auront un soulagement de la douleur sans médicaments ou avec des médicaments réduits.
Les complications comprennent l’engourdissement du visage et la sécheresse oculaire. Chez environ 30 % des patients, la douleur réapparaît 3 à 5 ans après le traitement. La radiochirurgie peut être répétée, cependant, le risque d’engourdissement du visage est accru.
Traitement percutané
En l’absence de conflit neurovasculaire ou en cas de contre-indication à une chirurgie invasive, les techniques percutanées permettent de soulager les douleurs dans environ 80 % des cas. La thermocoagulation du ganglion de Gasser vise à détruire les fibres véhiculant la nociception. Il s’agit donc également d’une technique lésionnelle.
Elle se réalise au bloc opératoire, sous sédation lors du cathétérisme du foramen ovale sous contrôle scopique et nécessite la coopération du patient afin d’être sélectif entre les territoires V2 ou V3.
En effet, une fois l’électrode de thermocoagulation positionnée dans le ganglion de Gasser, le patient est réveillé et le chirurgien provoque des paresthésies dans le visage. Le patient doit donc indiquer s’il ressent ces paresthésies dans le territoire habituellement douloureux. Après confirmation de la bonne position de l’électrode, la thermocoagulation est réalisée après une nouvelle sédation.
Les risques principaux sont l’anesthésie du visage (rarement anesthesia dolorosa) et de la cornée, les douleurs neuropathiques et, très rarement, l’infection ou l’hématome. L’efficacité varie entre 6 mois et 10 ans selon les patients. Cette procédure peut être réalisée en ambulatoire et les délais sont courts.
Le succès de cette technique se fait « au prix » d’une hypoesthésie dans le territoire traité.
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Liens utiles :
Recommandations de la société française de neurochirurgie (SFNC) et de la société
française d’études des migraines et céphalées (SFEMC)
Site de la société française d’études et du traitement de la douleur
https://www.sfetd-douleur.org/
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