Elles sont classées en 4 grades :
I) la fistule artérioveineuse durale, lésion la plus fréquente (60%-80%), II) la malformation artérioveineuse intramédullaire dont le nidus se situe dans le parenchyme médullaire alimentée par l’artère spinale antérieure en avant de la moelle épinière, III) la malformation artérioveineuse intramédullaire à extension extramédullaire dont les axes nourriciers proviennent des plexus vertébraux et enfin IV) la fistule intradurale périmédullaire alimentée par l’artère spinale antérieure et se drainant directement dans une veine périmédullaire (20%).
Leur fréquence est beaucoup plus rare que celle des malformations vasculaires cérébrales avec une incidence estimée entre 2 et 11% de l’ensemble des malformations artério-veineuses cérébro-spinales.
Ces malformations spinales sont révélées par des symptômes progressifs, tells que des troubles de la marche et/ou sphinctériens (myélopathie) ou de type sciatique atypique (syndrome radiculaire).
Si la chirurgie est efficace et relativement simple pour le traitement des fistules durales rachidiennes, celui des MAV est plus complexe et requiert souvent un ou plusieurs gestes d’embolisation. La radiochirurgie est aussi une option thérapeutique qui peut être discutée en fonction des risques opératoires ou en cas de petit résidu malformatif difficile d’accès aux autres modalités.