Mise en place du projet
En 2022, dans le cadre du projet de service et d’établissement, une nouvelle activité a été développée dans le service de neurochirurgie de l’hôpital Lariboisière afin de prendre en charge les patients souffrant d’une épilepsie pharmaco-résistante et candidats à un traitement chirurgical.
L’efficacité de la chirurgie de l’épilepsie est reconnue depuis plusieurs décennies, et ses indications sont actuellement bien codifiées. Elle peut être proposée à une faible proportion de patients épileptiques (moins de 5 %), mais elle concerne des formes sévères et invalidantes d’épilepsie, chez des sujets jeunes. L’indication opératoire nécessite une évaluation approfondie qui repose sur des examens spécialisés.
Le développement de l’activité au sein du service de neurochirurgie a été mené en collaboration avec les différents services cliniques et paracliniques impliqués dans la prise en charge des patients, en particulier les services de Neurologie, Neurophysiologie, Psychiatrie, Neuroradiologie et Neuropathologie de Lariboisière.
Besoins des patients
L’épilepsie est une affection neurologique chronique et fréquente (plus de 600 000 patients en France, 2e affection neurologique du sujet jeune après la migraine), qui peut devenir invalidante si elle n’est pas correctement contrôlée par le traitement médical.
Débutant à tout âge, avec deux pics d’incidence (dans l’enfance et chez le sujet âgé), l’épilepsie nécessite une prise en charge spécialisée et pluridisciplinaire. Les conséquences médicales et psycho-sociales de cette affection imposent un diagnostic précis, un traitement précoce et bien conduit, ainsi qu’une évaluation des troubles associés.
Dans 70 à 80 % des cas, le traitement médical permet un bon contrôle des crises. Cependant, 20 à 30 % des patients présentent une épilepsie pharmaco-résistante, c’est-à-dire des crises persistantes malgré les traitements.
Cette forme sévère d’épilepsie est associée à une augmentation de la morbidité et de la mortalité, des troubles cognitifs et psychiatriques, et un retentissement majeur sur la qualité de vie. Ces patients doivent être adressés à des centres spécialisés de niveau 3 pour évaluation chirurgicale.
En Île-de-France, on estime à 100 000 le nombre de patients épileptiques, dont environ 20 % pharmaco-résistants, soit près de 5 000 candidats potentiels à la chirurgie. Or, seuls 100 à 200 patients sont opérés chaque année, en raison du nombre limité de centres spécialisés.
Le projet Épilepsie Grand Paris Nord (EGPN), porté par l’hôpital Lariboisière, vise à combler cet écart. Il repose sur la création d’un réseau de soins avec les hôpitaux du GHU Paris-Nord et plusieurs centres hospitaliers du nord francilien (Pontoise, Gonesse, Aulnay, Saint-Denis). –
L’offre s’adresse principalement aux jeunes adultes souffrant d’épilepsie focale pharmaco-résistante. La transition enfant-adulte est un axe prioritaire, en partenariat avec le service de neuropédiatrie de l’hôpital Robert-Debré.
Moyens mis en œuvre
La prise en charge est médico-chirurgicale et pluridisciplinaire, impliquant le personnel médical, paramédical et l’entourage du patient. La coordination du bilan préchirurgical et l’accompagnement personnalisé sont essentiels à la qualité des résultats.
L’équipe réunit : neurologues, neurochirurgiens, neuropsychologue, psychiatre, infirmières EEG, infirmières de coordination et secrétaire médicale. Voir l’équipe médicale
L’accès aux examens spécialisés est optimisé pour garantir la rapidité du parcours, la qualité des données recueillies et l’efficacité thérapeutique. Cette démarche suit les recommandations européennes pour la chirurgie de l’épilepsie et s’appuie sur la méthode ICARE.
Le parcours de soins comprend plusieurs étapes :
- Consultations spécialisées (neurologie, neurochirurgie)
- Examens en ambulatoire : IRM morphologique et fonctionnelle, TEP au FDG, EEG prolongés, bilan neuropsychologique et psychiatrique
- Hospitalisation pour EEG-vidéo prolongé (“phase 1”) permettant la localisation de la zone épileptogène
(Lien vers figure 3 – EEG-V) - Enregistrements intracérébraux – SEEG (“phase 2”), parfois associés à une thermocoagulation
(Lien vers figures 4 – SEEG)
Les dossiers sont ensuite présentés en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) pour décision chirurgicale et information du patient sur les bénéfices et risques.
Le suivi post-opératoire est prolongé, portant sur :
- le contrôle des crises
- l’évaluation neuropsychologique et psychiatrique
- la réadaptation sociale et professionnelle
- le traitement antiépileptique (maintenu en moyenne 2 ans avant un éventuel sevrage)
Des traitements innovants peuvent être proposés aux patients non opérés ou présentant une persistance de crises.
Résultats
Les résultats de la chirurgie dépendent de l’indication, du bilan préchirurgical, de la technique opératoire et de la précocité de la prise en charge. Chez l’adulte, les principales indications sont les épilepsies du lobe temporal, souvent liées à une sclérose hippocampique, une lésion tumorale ou vasculaire.
(Lien vers figures 5-6-7)
Les dysplasies corticales focales représentent une des premières causes d’épilepsie curable par la chirurgie, notamment chez l’enfant et le sujet jeune.
(Lien vers figure 8)
Toutes étiologies confondues, environ 80 % des patients peuvent être libres de crises invalidantes après la chirurgie, avec un risque faible évalué individuellement selon la localisation et l’étendue de la zone opérée.
L’expertise du service de neurochirurgie de Lariboisière et l’accompagnement par une équipe expérimentée ont permis d’obtenir, dès le début de l’activité, des résultats comparables aux meilleurs centres européens. Des techniques innovantes comme la chirurgie de l’insula, la chirurgie éveillée ou les abords transorbitaires pour les épilepsies temporo-mésiales enrichissent l’offre de soins.
(Lien vers vidéos)
Enseignement et recherche
Le service accueille des internes et résidents souhaitant se former à la chirurgie de l’épilepsie. Il est validant pour le stage du DIU d’épileptologie et participe à la formation à la SEEG lors d’écoles européennes internationales.
Une collaboration est établie avec les équipes de recherche en neurophysiologie et génétique de l’ICM. Les projets visent à améliorer la tolérance cognitive de la chirurgie et à développer des programmes de remédiation cognitive.
LÉGENDES des figures
Figure 1 : cartographie des centres du réseau grand paris Nord
Figure 2 : organisation schématique du parcours de soins dans le cadre de la chirurgie de l’épilepsie. Certaines étapes peuvent être réalisées en collaboration avec d’autres centres (surlignées en jaune), d’autres sont effectués spécifiquement sur le site de Lariboisière (en bleu). Abréviations : IRM : imagerie par résonance magnétique ; fMRI : imagerie fonctionnelle par résonance magnétique ; DTI : imagerie du tenseur de diffusion ; TEP-IRM : tomographie par émission de positons couplée à l’imagerie par résonance magnétique. VNS (vagus nerve stimulation ou stimulation vagale), DBS (deep brain stimulation ou stimulation cérébrale profonde), SEEG : stéréo-électroencéphalographie
Figure 3 : exemple d’enregistrement EEG vidéo (à sélectionner) + texte descriptif FC
Figure 4 : exemple d’enregistrement SEEG avec image 3D de l’implantation des électrodes + texte descriptif FC+BD+YC
Figures 5-6-7: exemples d’indications chirurgicales (SH-DCF-tumeur-cavernome) à sélectionner FC+BD
Figure 8 1ere chirurgie de l’épilepsie à Lariboisière (2021) ; dysplasie corticale focale insulaire gauche (flèche)
Figure 9 images opératoires à sélectionner BD +EM
REFERENCES
1-HAS : https://www.has-sante.fr/jcms/p_3444925/fr/Haute Autorité de Santé – Guides du parcours de santé de l’adulte et de l’enfant avec épilepsie
2-LFCE : https://www.epilepsie-info.fr/La chirurgie de l’Épilepsie – LFCE: Ligue Française contre l’Epilepsie
3-Devaux B et al. Chirurgie des épilepsies partielles pharmacorésistantes de l’adulte. Pratique neurologique FMC ; 2014, 5 : 255-68. voir l’article ➤
4-Rosenow F et al. Revised version of quality guidelines for presurgical epilepsy evaluation and surgical epilepsy therapy issued by the Austrian, German, and Swiss working group on presurgical epilepsy diagnosis and operative epilepsy treatment. Epilepsia 2016; 57(8):1215–20, doi:10.1111/epi.134493 voir l’article ➤
5- Chassoux F et Palmini A, Focal cortical dysplasias, New advances for curing epilepsy. John Libbey Eurotext, 2022
6- Chassoux F et al. Benefits and risks of epilepsy surgery in patients with focal cortical dysplasia type 2 in the central region. Neurology. 2022 Jul 5;99(1):e11-e22. doi: 10.1212/ WNL.0000000000200345. voir l’article ➤
7- Devaux B et al, Epilepsy surgery in France. Neurochirurgie. 2008 May;54(3):453-65. doi: 10.1016/j.neuchi.2008.02.041. article à joindre (BD) voir l’article ➤
8- Blumcke I et al. Histopathological findings in brain tissue obtained during epilepsy surgery. N Engl J Med, 2017; 377(17): 1648-56. voir l’article ➤
9- Lamberink HJ et al. Seizure outcome and use of antiepileptic drugs after epilepsy surgery according to histopathological diagnosis: a retrospective multicentre cohort study. Lancet Neurol 2020; 19: 748–57. voir l’article ➤
10- Froelich S et al, Transorbital eyebrow approach (TOEA) for selective resections in mesio-temporal lobe epilepsy: technical aspects and preliminary results (article soumis)