Un craniopharyngiome est un type de tumeur cérébrale rare qui se forme à proximité de la glande pituitaire (hypophyse), un petit organe qui sécrète des hormones qui régulent de nombreuses fonctions corporelles. La plupart des craniopharyngiomes sont bénins (non cancéreux), mais ils ont un comportement agressif localement et peuvent infiltrer et comprimer les structures environnantes s’ils ne sont pas traités. En se développant, la tumeur peut affecter la fonction de l’hypophyse, les voies de la vision et parfois la fonction de l’hypothalamus ( partie importante du cerveau). Ils peuvent également bloquer la circulation du liquide céphalo-rachidien et entraîner une hydrocéphalie, c’est à dire, une dilatation des cavités de liquide normalement présentes dans le cerveau.
Ces tumeurs sont pris en charge au sein d’une équipe pluridisciplinaire spécialisée et expérimentée dans le traitement de ces tumeurs rares et comprenant neurochirurgien, endocrinologue, ophtalmologue, neuroradiologue et radiothérapeute.
Fréquence de survenue
Les craniopharyngiomes sont très rares et représentent 2 à 5% de toutes les tumeurs cérébrales primaires et 5 à 10% de toutes les tumeurs cérébrales infantiles.
Age de survenue
Il peut survenir à tout âge et même avant la naissance. Cependant, ils sont plus fréquents chez les enfants âgés entre 5 et 14 ans et les adultes de plus de 45 ans. Les deux sexes sont également touchés.
Diagnostic
Le bilan diagnostique d’un craniopharyngiome comprend :
– un examen neurologique,
– une imagerie, comme un scanner et une IRM,
– des tests sanguins pour mesurer les niveaux de sécrétion des hormones.
A l’issue de ce bilan, le diagnostic est généralement posé avec une haute probabilité car l’aspect et la présentation de cette tumeur sont généralement très caractéristiques. Le diagnostic sera confirmé par l’analyse de la tumeur prélevée lors de l’intervention chirurgicale.
Les craniopharyngiomes sont généralement détectés quand ils commencent à produire des symptômes en appuyant sur le cerveau, la glande pituitaire, les vaisseaux sanguins, les nerfs optiques, ou le chiasma optique (c’est l’endroit ou les deux nerfs optiques menant aux yeux se croisent juste avant d’entrer dans le cerveau) et les cavités dans lesquelles circule le liquide céphalo-rachidien. Les symptômes varient considérablement selon l’extension de la tumeur.
Les symptômes les plus communs sont :
- Des maux de tête
- Un dysfonctionnement endocrinien lié à un défaut de sécrétion d’hormones
- Des problèmes de vision
Si la tumeur comprime la glande pituitaire ou la tige pituitaire, elle peut causer les effets suivants:
– retard de croissance,
– puberté retardée,
– perte de la fonction menstruelle normale,
– perte du désir sexuel (libido),
– une sensibilité accrue au froid,
– fatigue,
– constipation,
– peau sèche,
– nausée,
– pression artérielle faible,
– dépression,
– diabète insipide : soif excessive, miction urinaire excessive,
– décharge laiteuse de seins (galactorrhée) si les taux de prolactine sont augmentés.
Si la tumeur comprime le nerf optique ou le chiasma, elle peut causer les effets suivants:
– vision floue,
– champ visuel diminué,
– jusqu’à la cécité.
Si la tumeur comprime l’hypothalamus, elle peut provoquer:
– obésité,
– somnolence,
– des anomalies de la régulation de la température corporelle,
– diabète insipide,
– changements d’humeur, ralentissement,
– mal de tête,
– confusion,
– vomissement.
La chirurgie est généralement recommandée afin de retirer autant de tumeur que possible et soulager la pression sur le cerveau, les voies optiques et l’hypothalamus. La tumeur peut être retirée par une ouverture dans le crâne (craniotomie) ou par le nez à l’aide d’un endoscope et d’instruments spécifiques de cette voie d’abord (chirurgie transsphénoïdale). Selon l’extension tumorale, il peut être difficile voir impossible de conserver la fonction de l’hypophyse, ce qui nécessite en post opératoire de prendre un traitement hormonal substitutif. Il s’agit d’une chirurgie délicate qui comporte des risques qui sont discutés avec le patient et ses proches avant l’intervention afin de définir la stratégie thérapeutique la plus adéquate.
Si la totalité de la tumeur ne peut pas être enlevée par chirurgie, la radiothérapie peut être recommandée afin d’éviter la croissance du résidu tumoral laissé après l’intervention. Le risque de récidive persiste néanmoins. La radiochirurgie peut parfois également être proposée en cas de petit volume à distance des voies optiques (nerfs optiques et chiasma).
Le service participe à une réunion mensuelle nationale pluridisciplinaire lors de laquelle sont discutés de manière collégiale l’ensemble des dossiers afin de prendre la meilleure décision possible pour chaque patient donné.