L’Adénome Hypophysaire
Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes développées à partir d’une glande située sous le cerveau : l’hypophyse
Cette glande, située dans une loge osseuse du crâne (selle turcique), joue le rôle de chef d’orchestre des autres glandes de l’organisme.
Il est aujourd’hui clairement démontré que le traitement des adénomes hypophysaires nécessite une prise en charge très spécialisée et multidisciplinaire.
Lorsqu’un traitement chirurgical est indiqué, l’expertise du neurochirurgien est essentielle.
Dans un centre expert, l’évolution est favorable dans la très grande majorité des cas.
IRM Cérébrale en coupe sagittale (profil) montrant :
- La région anatomique de l’hypophyse (carré bleu)
- La glande hypophysaire (flèche jaune)
- La tige pituitaire (flèche blanche) qui relie l’hypophyse au cerveau
En fonction de leur taille, les adénomes hypophysaires sont classés en microadénomes (moins de 1 centimètre) ou en macroadénomes (plus de 1 centimètre).
Les microadénomes hypophysaires posent souvent un problème de sécrétion hormonale (Maladie de Cushing, Acromégalie, Prolactinome).
IRM Hypophysaire en coupe coronale (face) montrant :
- Le microadénome hypophysaire (flèche blanche)
- Les voies optiques (visuelles) restant à distance du microadénome (flèche verte)
Les macroadénomes hypophysaires posent souvent un problème de volume avec un risque d’atteinte des voies visuelles.
IRM Hypophysaire en coupe coronale (face) montrant :
- Le macroadénome hypophysaire (étoile noire)
- Les voies optiques (visuelles) soulevées vers le haut par le macroadénome (flèche verte)
- Sinus caverneux et carotides (étoiles rouges)
En fonction du bilan hormonal, obtenu après la prise de sang, l’adénome hypophysaire peut être :
- Un adénome sécrétant lorsque la tumeur secrète une hormone hypophysaire en trop grande quantité (Prolactine dans le Prolactinome, ACTH et Cortisol dans le Maladie de Cushing, GH et IGF1 dans l’Acromégalie…)
- Un adénome non fonctionnel (ou non sécrétant) lorsque la tumeur ne sécrète pas d’hormone.
Selon que l’adénome est sécrétant ou non fonctionnel, la prise en charge et le traitement seront différents.
Fréquence des adénomes hypophysaires ?
Les adénomes hypophysaires représentent entre 10 et 20% des tumeurs intracrâniennes de l’adulte.
La prévalence des adénomes hypophysaires dans la population générale va de 1/1000 à 1/1300. L’incidence est estimée à 1/100 000 habitants par an.
Les adénomes responsables de la Maladie de Cushing et de l’Acromégalie sont plus rares et nécessitent une prise en charge ultra-spécialisée.
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Comment fait-on le diagnostic d’adénome hypophysaire ?
Devant un ensemble de symptômes endocriniens et\ou neurologiques et\ou ophtalmologiques, votre médecin demandera une IRM cérébrale/hypophysaire qui confirmera l’existence d’un adénome hypophysaire.
Il en découlera une consultation avec un neurochirurgien ou un endocrinologue.
Quels sont les examens complémentaires lors du diagnostic ?
Les examens complémentaires sont de 3 types
- Bilan endocrinien (Hypophysiogramme)
Le bilan endocrinien initial repose sur des dosages hormonaux multiples (Prolactine, TSHus, T4l, T3l, FSH, LH, Oestradiol, Progestérone, Testostérone, ACTH, Cortisol, IGF1)
L’objectif de ce premier bilan endocrinien, obtenu après une prise de sang, est d’évaluer le fonctionnement de la glande hypophysaire
- A la recherche d’un excès hormonal (adénome sécrétant).
- A la recherche d’une insuffisance hormonale du fait de la compression de la glande hypophysaire saine.
Une consultation en endocrinologie sera organisée en complément de la consultation de neurochirurgie.
- La prise en charge des adénomes sécrétants nécessite une prise en charge endocrinologique et/ou chirurgicale spécifique.
- En cas d’insuffisance hormonale, un traitement hormonal substitutif sera prescrit.
- Bilan radiologique
L’IRM hypophysaire est l’examen de référence pour explorer les lésions hypophysaires. Cet examen permettra d’analyser précisément les extensions de l’adénome dans toutes les directions :
- Développement au sein de la selle turcique : limites avec la glande hypophysaire.
- Extension au-dessus de la selle turcique (supra-sellaire) : limites avec les voies visuelles (chiasma optique, nerfs optiques).
- Extension au-dessous de la selle turcique (infra-sellaire) : dans le sinus sphénoïdal.
- Extension latéralement par rapport à la selle turcique : sinus caverneux
Dans certains cas, un scanner cérébral complémentaire avec un angioscanner et fenêtres osseuses peut être demandée et utilisé en neuronavigation pour guider l’intervention chirurgicale.
La sémiologie radiologique de la région hypophysaire est très riche et nécessite une bonne expérience du radiologue. Pour cela, les dossiers complexes sont revus avec un neuroradiologue référent dans cette pathologie.
- Bilan ophtalmologique
Parce que de nombreux adénomes s’étendent au contact des voies visuelles, un examen ophtalmologique spécifique sera le plus souvent demandé.
L’examen neuro-ophtalmologique comportera :
- Une évaluation de l’acuité visuelle
- Une évaluation du champ visuel
- Un fond œil ou un OCT dans certains cas
Quels sont les traitements d’un adénome hypophysaire ?
La prise en charge d’un adénome hypophysaire implique des consultations avec un endocrinologue et d’un neurochirurgien.
Le type de traitement est décidé au cours d’une Réunion de Concertation Multidisciplinaire, dans laquelle participent Neurochirurgiens, Endocrinologues, Radiologues, et parfois Anatomopathologistes, Biologistes, Radiothérapeutes et Oncologues.
En fonction du type d’adénome (sécrétant ou non), en fonction du volume de l’adénome, la prise en charge suivante peut être proposée :
- Surveillance par IRM (exemple : adénome non secrétant de petit volume).
- Traitement médical de première intention dans certains adénomes sécrétants, notamment dans la plupart des adénomes qui sécrète de la prolactine (prolactinome). Le patient est adressé à un endocrinologue qui mettra en place ce traitement spécifique.
- Chirurgie d’exérèse par voie endonasale.
La chirurgie est indiquée dans de multiples situations :
- Adénomes sécrétants : Maladie de Cushing, Acromégalie, certains cas de microadénomes sécrétant de la prolactine (microprolactinome) ou de la TSH (adénome thyréotrope)
- Adénomes non sécrétants de volume significatif, ou comprimant ou menaçant les voies visuelles, ou évolutifs à l’IRM.
- Adénomes non sécrétants rebelles aux traitements médicaux (résistance) ou dont le traitement médical est très mal supporté (intolérance).
- Radiothérapie ou une radiochirurgie
- Résidus postopératoires à la chirurgie
- Adénomes rapidement évolutifs, Adénomes agressifs.
Le traitement chirurgical
- Objectif de la chirurgie
L’objectif est d’obtenir une exérèse la plus large possible, tout en préservant si possible les fonctions endocriniennes physiologiques de la glande hypophysaire.
En cas d’extension latérale de l’adénome (invasion du sinus caverneux), le neurochirurgien laisse le plus souvent un reliquat.
En cas de microadénome sécrétant sans invasion du sinus caverneux, le but de l’intervention chirurgicale est une exérèse complète aboutissant à une rémission (guérison).
- Consultation avec le neurochirurgien
Au cours de cette consultation, le neurochirurgien vous expliquera :
- La relation entre vos symptômes et la lésion.
- Les modalités de l’intervention par voie endoscopique endonasale.
- Les objectifs d’exérèse en fonction des extensions de l’adénome (caractère invasif ou pas de l’adénome).
- Les modalités de l’intervention par voie endoscopique endonasale.
- Le parcours de soins à l’hôpital.
- Les suites opératoires.
- Pourquoi la chirurgie par voie endoscopique endonasale ?
Aujourd’hui, l’endoscopie endonasale est une technique chirurgicale rodée, clairement reconnue comme la technique de référence pour le traitement chirurgical des adénomes.
Sous microscope, la lumière était amenée au fond des fosses nasales au travers d’un corridor étroit. De ce fait, le champ de vision restait très limité.
A l’inverse, l’endoscope amène désormais directement la lumière au fond des cavités nasales, ce qui permet d’élargir considérablement le champ de vision. On obtient une vue panoramique de toute la région de l’hypophyse ; selle turcique, région supra-sellaire, région infra-sellaire, région du sinus caverneux.
L’exérèse des extensions est donc optimisée avec l’endoscopie.
De plus, l’utilisation de voies mini-invasives respectant les cavités nasales a permis de diminuer significativement les conséquences rhinologiques de cette chirurgie et d’augmenter le confort postopératoire des patients.
- Bilan préopératoire
Bilan radiologique,
Consultation avec l’endocrinologue
Consultation neuro-ophtalmologique si nécessaire,
Consultation d’anesthésie en cas d’intervention chirurgicale