Les différents types d’adénomes hypophysaires
Il existe plusieurs sous-types histologiques correspondants aux différents tableaux cliniques :
Les adénomes sécrétants ou fonctionnels
- L’adénome corticotrope sécrétant est le plus souvent un microadénome (<10mm) et sécrète de l’ACTH. Il représente 6% de l’ensemble des adénomes. Il est rare et concerne 1 à 6 personnes par million d’habitants par an. /800 000 par an. L’âge moyen au diagnostic est de 40 ans, avec une nette prédominance féminine. Il est responsable de la Maladie de Cushing. Les macroadénomes sont moins fréquents. Parfois, bien que l’origine hypophysaire soit certaine, l’IRM n’identifie pas toujours la tumeur. La chirurgie par un neurochirurgien expert est le traitement de première intention.
- L’adénome somatotrope sécrète l’hormone de croissance (GH). Il représente environ 6 % de l’ensemble des adénomes. Il est rare également, concernant 1 à 6 personnes par million d’habitants par an. L’âge au moment du diagnostic est de 47 ans. Il est responsable de l’Acromégalie. Compte-tenu du développement insidieux des signes cliniques, le retard au diagnostic est fréquent (souvent de 4 à 10 ans). Dans certains cas, l’adénome co-sécrète l’hormone de croissance et la prolactine (adénome mixte GH-PRL). La chirurgie par un neurochirurgien expert est souvent proposée comme traitement de première intention. Un traitement médical complémentaire peut être indiqué (analogues de la somatostatine)
- L’adénome à prolactine (prolactinome) est le plus fréquent des adénomes hypophysaires. Il représente 60% de l’ensemble des adénomes. Sa prévalence se situe autour de 1/2000. L’âge moyen au diagnostic est de 32 ans, avec une nette prédominance féminine (ratio femme-homme : 10/1). Le traitement médical est souvent proposé en première intention (agonistes dopaminergiques). Dans certains cas de petits prolactinomes bien limités et non invasifs, la chirurgie peut être également discutée.
- L’adénome thyréotrope secrète la TSH. Il est très rare (<1% de l’ensemble des adénomes). Il s’accompagne le plus souvent de signes hyperthyroïdie. En fonction de l’existence d’une invasion du sinus caverneux, le traitement peut chirurgical ou médical.
Les adénomes non sécrétants ou non fonctionnels
Ils représentent 30% des adénomes hypophysaires. Ces tumeurs sont en majorité des adénomes gonadotropes.
Le terme « non fonctionnel » est plus approprié, car dans environ un tiers des cas, il existe une expression hormonale lors de l’analyse du prélèvement histologique (obtenu lors de l’intervention chirurgicale, bien qu’il n’y ait aucun retentissement clinique (adénomes silencieux).
Les adénomes silencieux
Il s’agit d’adénomes qui expriment une hypersécrétion lors de l’analyse histologique (marquage positif pour l’ACTH, la PRL et/ou la GH et/ou la TSH). Toutefois, ces adénomes n’entrainent pas de tableau clinique spécifique d’hypersécrétion.
Ces adénomes peuvent avoir tendance à proliférer de manière un peu plus rapide, justifiant des contrôles IRM plus fréquents au cours du suivi.
Les adénomes agressifs
La fréquence des adénomes agressifs est très faible (<1%). Les adénomes agressifs ont un volume qui augmente malgré la combinaison des traitements habituels (chirurgie, traitement médical et radiothérapie). Seules 0,2% des tumeurs hypophysaire présentent des métastases au cours de l’évolution.
Un traitement par chimiothérapie est préconisé, mis en place dans un centre expert.