Tumeurs cérébrales 

 

GUIDE PATIENT de l'INCA - Tumeurs cérébrales

 

Une tumeur est une masse qui résulte d’une multiplication accrue de cellules anormales.

On distingue :

  • les tumeurs dites primitives qui prennent naissances dans le cerveau lui-même. Il en existe de nombreux types différents et à chaque type correspond souvent un traitement ou une stratégie de traitement différent.
  • les tumeurs secondaires ou métastases, qui viennent d’un cancer qui a pris naissance dans un autre organe : le poumon, le colon, le sein, les reins ou la peau, et qui gagnent le cerveau.

Les tumeurs cérébrales sont globalement classifiées en fonction de leur agressivité.

  • Certaines sont peu agressives. Elles sont constituées de cellules qui croissent lentement. Une tumeur cérébrale bénigne peut être simplement surveillée radiologiquement ou être extirpée chirurgicalement complètement ou de façon partielle sans nécessiter de traitement complémentaire de type chimiothérapie ou radiothérapie.
  • Les tumeurs cérébrales malignes définissent certaines tumeurs primitives ainsi que toutes les lésions cérébrales métastatiques. Elles sont constituées de cellules qui se divisent relativement vite. Ces tumeurs croissent donc rapidement et peuvent envahir et endommager des structures cérébrales importantes. Elles peuvent être traitées par la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie ou une combinaison de ces trois modalités.

Quelles sont les causes ?

On connait imparfaitement les raisons qui font qu’une cellule continue de se multiplier et devient une tumeur au lieu de disparaître conformément à « son cycle normal de vie ». Une tumeur cérébrale peut se développer à partir de n’importe quelle zone du cerveau : les hémisphères cérébraux, le cervelet, le tronc cérébral et l’hypophyse.

C’est pour cela que la recherche est très importante. Car c’est en connaissant mieux les causes et les mécanismes qui mènent à l’apparition d’une tumeur que l’on pourra mieux les traiter voir les guérir.

 

Quels sont les symptômes associés à la présence de tumeurs cérébrales ?

Les manifestations cliniques d’une tumeur cérébrale sont trés variables. Elles dépendent notamment de sa localisation, de son volume ou de l’oedème present ou non autour de la tumeur. Il peut s’agir de céphalées, de crises d’épilepsie, de vertiges/étourdissements, de troubles moteurs ou sensitifs, de troubles du langages, de difficultés de compréhension, d’orientation, de confusion, de nausées matinales/vomissements ou de troubles auditifs ou visuels.

 

Quels sont les types de tumeurs fréquentes chez l’adulte?

Les tumeurs primitives les plus fréquentes sont les gliomes, issues des cellules gliales (astrocytomes et oligodendrogliomes) et les méningiomes.

  • Les gliomes naissent dans le cerveau et l’infiltre de manière plus ou moins agressive alors que les méningiomes sont originaires des enveloppes qui entourent le cerveau. On distingue les gliomes de bas grade qui sont peu agressifs et évoluent lentement et les gliomes de haut grade qui sont des tumeurs malignes cancéreuses. Les gliomes de bas grade évoluent le plus souvent avec le temps vers des lésions de haut grade.
  • Les méningiomes compriment le cerveaux en se développant vers l’intérieur de la boite crânienne mais ne sont pas dans le cerveau à proprement parler. Ils sont le plus souvent benins.

On trouve également parmi les tumeurs cérébrales primitives,

  • les lymphomes, issues des cellules du système immunitaire cérébral,
  • les épendymomes(tumeurs qui dérivent de la paroi des ventricules cérébraux).
  • Les neurinomes ou schwannomes proviennent des cellules de Schwann (cellules qui sont à l’origine de la gaine de myéline entourant les axones d’un nerf).
  • Les adénomes qui eux se développent à partir de l’hypophyse.

Mais il existe de nombreux autres types de tumeurs cérébrales plus rares et parfois très rares.

 

La classification officielle des tumeurs cérébrales de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) s’effectue selon des critères d’origine cellulaire et leur degré de malignité :

  • Les tumeurs neuro-épitheliales représentent les tumeurs cérébrales primaires les plus fréquentes. Elles prennent pour origine les neurones ou les cellules entourant les neurones (les cellules gliales). Elles font alors partie de la famille des gliomes. Certaines tumeurs sont aussi mixtes, c’est-à-dire qu’elles sont composées d’un mélange de neurones et de cellules gliales. Les tumeurs les plus fréquentes sont les tumeurs astrocytaires (astrocytome, astrocytome anaplasique, glioblastome, oligodendrogliome).

 

  • Les tumeurs des nerfs périphériques proviennent des gaines des nerfs périphériques, qui sont composées de cellules différentes de celles que l’on trouve dans le cerveau. On trouve ces tumeurs au niveau des nerfs crâniens qui émergent du cerveau pour aller vers leur territoire cible et des nerfs périphériques de tout le corps. La tumeur la plus fréquente est le schwanome ou neurinome.

 

  • Les tumeurs des méninges: le cerveau est recouvert d’une enveloppe protectrice qui se nomme méninge et à partir de laquelle peuvent se former des tumeurs. La tumeur la plus fréquente est le méningiome bénin.

 

  • Les tumeurs germinales sont des tumeurs rares survenant plutôt chez les enfants et les jeunes adultes, dont l’origine cellulaire est germinale, c’est à dire que ce sont les mêmes cellules que l’on retrouve dans les gonades (organes sexuels).

 

  • Les tumeurs de la région sellaire: il s’agit d’une petite région cérébrale bien spécifique qui se situe à la base du crâne et y loge un important centre hormonal appelé l’hypophyse. Cette région peut être à l’origine de tumeurs spécifiques. La tumeur la plus fréquente est l’adénome hypophysaire.

 

  • Les tumeurs d’origine hématopoïétique proviennent des cellules sanguines. Elles surviennent soit isolément dans le cerveau soit dans un contexte de maladie du sang plus généralisée. Il s’agit du lymphome par exemple.

 

  • Les métastases sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes. Elles sont malignes et secondaires à une tumeur d’une autre région du corps (poumon, sein, rein, peau). Des cellules tumorales migrent vers le cerveau en empruntant la voie sanguine le plus souvent. Les métastases les plus fréquentes sont celles du cancer du poumon et du sein.

 

Comment en fait-on le diagnostic d’une tumeur cérébrale?

Le diagnostic passe obligatoirement par des examens d’imagerie. Le médecin décide, en fonction de la situation de chaque patient, quels sont les examens qui doivent être effectués :

  • Un examen clinique.
  • Des examens radiologiques. Il s’agit essentiellement de l’ IRM. L’IRM est l’examen le plus important qui permettra de se faire une idée relativement précise de la localisation et du type de tumeur. Souvent et pour des raisons pratiques car c’est un examen plus simple a réaliser, l’IRM est précédée d’un scanner ou celui-ci est demandé secondairement pour avoir, sur la tumeur, des informations que l’IRM ne permet pas de donner avec precision.

 

SCANNER ET IRM, en savoir plus

 

  • D’autres examens radiologiques plus poussés, fonction du type de tumeur suspecté ou de la zone où se trouve la tumeur, pourront être demandés : la spectroscopie par résonance magnétique, la tomographie par émission de positrons (PET scanner), IRM fonctionnelle, IRM tractographie, artériographie.
  • Des examens électrophysiologiques tels que l’électroencéphalogramme (EEG), pour analyser l’activité électrique du cerveau du patient, et les potentiels évoqués (PE), pour enregistrer la réponse des voies nerveuses et du cerveau à la suite d’une stimulation.

Souvent le diagnostic est assez évident au scanner et surtout à l’IRM mais parfois, il n’est pas possible de déterminer la nature exacte de la tumeur avec suffisamment de certitude pour engager directement un traitement. Il faut alors avoir recours à une biopsie pour savoir exactement quel est le type de la tumeur. Cela concerne surtout les tumeurs supposées primitives et qui sont situées dans des zones du cerveau ou les enlever par la chirurgie est risqué.

L’échantillon de la tumeur est analysé par un médecin spécialiste, appelé anatomopathologiste. L’analyse met en générale 4 à 8 jours.

 

Comment se déroulent les traitements ?

Dans la majorité des cas, une équipe multidisciplinaire se réunit d’abord pour décider de la meilleure stratégie pour traiter une tumeur cérébrale spécifique. Dans notre service, toutes les semaines, des neurochirurgiens, des neuro-oncologues, des radio-oncologues et d’autres spécialistes (RCP) se rencontrent afin de partager les données médicales et radiologiques des différents patients et élaborer un plan de traitement à la lumière des informations suivantes:

  • le type de la tumeur
  • la taille et la localisation de la tumeur
  • l’agressivité de la tumeur
  • l’évolution de la tumeur primaire s’il s’agit de traiter des métastases cérébrales
  • les états physique, émotif et cognitif du patient.

Le plan de traitement est ensuite discuté avec le patient.

 

  • La chirurgie

La chirurgie, pratiquée par les neurochirurgiens, est utilisée régulièrement pour le traitement des tumeurs primitives, parfois pour celui des métastases.

Elle peut être curative et viser ainsi à guérir la tumeur ou à stabiliser à long terme l’état de santé du patient. Elle consiste à enlever toute ou une partie de la tumeur. Le degré d’exérèse dépend de plusieurs facteurs : La localisation, la nature de la tumeur, le risque chirurgical, l’âge du patient….  La qualité de vie après l’intervention étant l’élément primordial. Tous ces éléments sont discutés entre le neurochirurgien et son patient.

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La radiochirurgie permet d’administrer, avec une extrême précision, une forte dose de radiation en une ou quelques séances.

Ce traitement ne nécessite pas d’ouvrir le crâne et est indolore, c’est pourquoi il ne nécessite pas d’anesthésie générale et se pratique en ambulatoire.

Ce traitement ne s’adresse qu’à certains types de tumeurs, certaines localisations et a des petites tumeurs.

 

 

La radiothérapie, pratiquée par les radiothérapeutes, est utilisée fréquemment pour le traitement des tumeurs cérébrales malignes, parfois pour les tumeurs cérébrales bénignes. Elle peut être soit un complément à la chirurgie et/ou à la chimiothérapie, soit être utilisée seule.

Elle consiste à diriger des faisceaux de radiation directement sur la tumeur et son pourtour.

Elle s’effectue en plusieurs séances, généralement entre 20 et 30. Les séances sont généralement quotidiennes sauf le week-end.

 

 

La chimiothérapie, délivrée par les neuro-oncologues est utilisée fréquemment dans le traitement des tumeurs cérébrales malignes. Elle peut être un complément à la chirurgie et/ou à la radiothérapie.

Il s’agit d’administrer de puissants médicaments selon des modalités très précises. Actuellement, il existe de nombreuses chimiothérapies. La chimiothérapie peut être curative et viser ainsi à guérir la tumeur ou à stabiliser à long terme l’état de santé du patient. Elle peut être palliative, lorsque la tumeur est à un stade avancé, que la chirurgie est partielle ou que la nature de la tumeur le requiert. Dans ce cas, la chimiothérapie a pour but de contrôler ou de réduire le volume de la tumeur afin de limiter les complications et autres effets secondaires pour que le patient puisse maintenir une certaine qualité de vie.

 

  • Les traitements médicamenteux

Certains médicaments sont régulièrement associés au traitement chirurgical, de radiothérapie et/ou de chimiothérapie. Les plus communs sont les corticostéroïdes et les anticonvulsivants.

 

Prévalence

Environ 5000 nouvelles personnes porteuses d’une tumeur primitive maligne du cerveau sont diagnostiquées chaque année en France.

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