La base du crâne est le socle sur lequel repose le cerveau. Il s’agit d’une région anatomique très complexe située en profondeur de la face, sous le cerveau et en avant du tronc cérébral.  C’est la région anatomique la plus complexe de l’organisme.

Les multiples structures osseuses qui la composent sont traversés par :

  • les vaisseaux qui irriguent le cerveau
  • La moelle épinière
  • les nerfs qui contrôlent:
    • Les organes des sens (Vue, odorat, ouïe, gout)
    • les muscles oculomoteurs
    • les muscles du visage (mimique, mastication)
    • les organes de la déglutition
    • la sensibilité du visage

Type de lésions

La chirurgie de la base du crâne traite les lésions situées profondément entre la base du crâne et le cerveau ou dans la base du crâne. Les pathologies les plus fréquentes touchant la base du crâne sont des tumeurs. Ces tumeurs de la base du crâne peuvent être histologiquement «bénigne» (par exemple : méningiomes, neurinomes de l’acoustique, adénomes hypophysaires, craniopharyngiome) ou des cancers (par exemple : originaire des sinus, de l’os, du cartilage, de l’oreille ou des glandes salivaires).

  • MENINGIOME
  • NEURINOME
  • CHORDOME
  • CHONDROSARCOME
  • ESTHESIONEUROBLASTOME
  • GRANULOME A CHOLESTERINE
  • TUMEURS DU FORAMEN JUGULAIRE
  • TUMEURS DU SINUS CAVERNEUX
  • TUMEURS DU ROCHER
  • TUMEUR DE L’ORBITE

Symptômes et diagnostic

Le diagnostic précoce et une prise en charge pluridisciplinaire est la clé pour traiter et guérir beaucoup de ces tumeurs.

En raison de la localisation de ces tumeurs, les lésions de la base du crâne peuvent causer des symptômes très divers tel que des troubles de la vue, de l’audition, de l’odorat, de l’équilibre, de la déglutition, des maux de tête, une asymétrie du visage, des troubles de la sensibilité et/ou des douleurs du visage, une obstruction du nez, des vertiges…

Les examens qui permettent d’identifier la lésion sont le scanner et l’IRM cérébrale. D’autres examens peuvent être demandés en fonction du type de lésion suspectée et de sa localisation. :

  • Un bilan ophtalomologique
  • Un bilan ORL pour évaluer l’audition et l’équilibre ou la déglutition
  • Un bilan endocrinologique (hormonal)
  • Une artériographie (radio des vaisseaux)

Stratégies et techniques chirurgicales

Cette chirurgie complexe consiste à se frayer un passage à travers la base du crâne, afin d’accéder et d’exposer la lésion à enlever tout en évitant tout écartement (pression) du cerveau. Il s’agit de choisir la voie d’accès à la lésion la plus adaptée à la position de la tumeur et au patient.

L’exérèse de ces lésions pose des défis importants, en raison de leur proximité avec des structures neurovasculaires vitales importantes. L’ablation de ces lésions, qui sont parmi les pathologies les plus complexes à opérer, est parfois associée à un risque chirurgical important.

Notre service est spécialisé dans la chirurgie de la base du crâne et maitrise l’ensemble des voies d’abord, techniques et technologies nécessaires à la pratique de cette chirurgie. Cette connaissance et une maitrise des outils techniques nécessaire à la pratique de cette chirurgie, est la condition essentielle à la réduction et au contrôle maximum des risques:

  • Voies d’abord endoscopique endonasale

L’approche endoscopique endonasale (EEE) est une technique chirurgicale innovante utilisée pour traiter des tumeurs cérébrales, des lésions de la base du crâne et de la jonction entre le crâne et la colonne vertébrale, en passant par le nez et les cavités nasales naturelles à l’aide d’un endoscope et d’instruments adaptés.

Un endoscope spécialement conçu fournit une lumière et comprend une lentille pour la visualisation et la transmission d’images internes. Des  instruments spécifiques sont utilisés le long de l’endoscope pour permettre d’exposer et de retirer la tumeur.

L’approche endoscopique endonasale permet aux chirurgiens de traiter de nombreuses tumeurs difficiles à atteindre, dont certaines, autrefois considérées comme «inabordable», sans traverser le visage ou le crâne (donc sans avoir à soulever le cerveau).

Le service de neurochirurgie de Lariboisière a été un des services pionniers au monde dans le développement de ces techniques.

  • Voies transpétreuses

Elles consistent à se frayer un passage a travers le massif osseux qui se situe sur le coté du crâne autour de l’oreille et qui comporte l’organe de l’audition et de l’équilibre ainsi que de nombreux nerfs et vaisseaux. Elles permettent d’aborder la lésion selon un angle attaque plus adapté et permettent de minimiser au maximum l’écartement du cerveau qui est très mal toléré et parfois source de séquelles importantes. Ces voies d’accès à la lésion nécessitent l’utilisation de moteurs à haute vitesse et de fraises diamantées, qui permettent de squeletiser les structures nerveuses, les organes des sens et les vaisseaux qui traversent l’os. Ces chirurgies sont parfois réalisées en deux temps en raison de leur durée parfois très longue.

  • Dépose orbitaire et orbito-zygomatique autour de l’orbite

Ces techniques consistent à longer l’orbite et le globe occulaire pour accéder à des lésions situées profondément sous le cerveau. Afin d’avoir un angle plus ascendant et éviter la rétraction cérébrale, le cadre orbitaire ainsi que l’arcade zygomatique peuvent être déposées le temps de l’exérèse de la tumeur avant d’être reposées en fin d’intervention.

  • Voie mini-invasive de type “keyhole” et microchirurgie assistée par endoscopie

En plus d’une approche endonasale endoscopique, ou la lésion est enlevée par le nez, nous développons d’autres techniques mini-invasives trans-crâniennes afin de minimiser au maximum la taille de l’ouverture du crâne et donc aussi l’exposition du cerveau et sa rétraction.

Ces techniques combinent l’utilisation d’un microscope opératoire et d’un endoscope pour atteindre des lésions très profondes avec une morbidité minimum.

Cette chirurgie fait appelle à des technologies de pointe

  • Microscope opératoire avec intégration de la neuronavigation (sorte de GPS) et de l’endoscopie
  • Endoscope haute définition (HD)
  • Neuronavigation
  • Monitoring per-opératoire des nerfs craniens (contrôle de leur activité)
  • Potentiel évoqués somesthésiques et moteurs per-opératoire (contrôle des faisceaux neurologiques)
  • Scanner intra-opératoire

Ces chirurgies sont effectuées dans des salles d’opérations dédiées qui intègrent toute les technologies d’imagerie, de visualisation, de monitoring et de guidage de pointe.
Le service dispose également d’un personnel paramédical hautement qualifié, infirmières et personnel de salle d’opération.
Le traitement est conçu pour offrir le meilleur résultat chirurgical avec le moins d’effets secondaires et la préservation maximale des différentes fonctions neurologiques .
Notre service entretient des relations étroites d’échange avec de nombreuses équipes de neurochirurgie spécialisées dans ce domaine, de par le monde. De plus il participe à l’enseignement de ces techniques auprès des jeunes générations par des stages dans le service ou par des cours organisés par le service.

Prise en charge pluridisciplinaire – RCP Base du crâne

En raison de l’emplacement difficile de ces tumeurs, elles doivent être traités par des équipes spécialisées dédiées à la chirurgie de la base du crâne. En plus de la chirurgie, la chimiothérapie et/ou radiothérapie peut être nécessaire, en fonction du type de tumeur.

La participation de multiples spécialistes permet une approche multimodale intégrant des stratégies chirurgicales classiques, mini-invasives associées à des approches interventionnelles endovasculaires, à la radiothérapie stéréotaxique, à la radiochirurgie. Le but ultime est d’obtenir le contrôle de la lésion avec la restauration ou la préservation de la fonction neurologique.

Les pathologies de la base du crâne sont donc prises en charge de manière pluri-disciplinaire en collaboration avec:

  • Le service de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle
  • Le service d’ORL
  • Le service d’ophtalmologie
  • Le service de protonthérapie d’Orsay
  • Les services d’oncologie de l’hôpital Saint Louis
  • Le service de chirurgie plastique et reconstructive de l’Institut Gustave Roussy

Le service de Neurochirurgie collabore étroitement avec le service de Protons thérapie d’Orsay. Il s’agit d’une technologie très spécifique de radiothérapie particulièrement adaptée à l’irradiation à haute dose de lésions profondes situées à proximité immédiate de structure à risque.

Ce traitement est particulièrement adapté aux patients atteints de chondrosarcome ou chordome en complément d’une résection chirurgicale aussi complète que possible.

Le service collabore également avec d’autres services de radiothérapie, chimiothérapie et chirurgie, et particulièrement:

  • Le service de radiothérapie de l’hôpital de la Pitié Salpetrière équipé du gammaknife
  • Le centre de radiothérapie de la clinique Hartmann équipé du cyberknife
  • L’institut Curie
  • L’institut Gustave Roussy

L’ensemble des acteurs impliqués dans la prise en charge de ces pathologies, se réunit une fois par mois à l’occasion d’une réunion pluridisciplinaire (RCP) Base du crâne de recours.

Formation, recherche et développement 

Le service développe continuellement des voies d’abord chirurgicales, mini-invasives, plus conservatrices et plus adaptées à une lésion donnée ainsi que les outils technologiques permettant de les aborder et de les traiter plus efficacement.

Pour cela le service dispose d’un laboratoire de Neurochirurgie expérimentale où sont testés et évalués ces techniques et ces outils. Le service de neurochirurgie de Lariboisière accueille également chaque année des neurochirurgiens français et étranger qui viennent se former à ces techniques et stratégies nouvelles.

Notre équipe organise et participe à de nombreux cours de formation à ces techniques dans le monde entier.