Qu’est ce qu’un méningiome ?

Un méningiome est une tumeur qui se développe à partir des méninges. Le cerveau et la moelle épinière sont entourés d’une enveloppe que l’on appelle les méninges. La couche la plus externe, plus épaisse, s’appelle la dure-mère. Une seconde membrane, fine et transparente appelée arachnoïde double la dure-mère.C’est elle qui est à l’origine des méningiomes. Entre l’arachnoïde et le cerveau se trouve le liquide céphalo-rachidien ou cérébro-spinal.

Parce que les méningiomes ont tendance à pousser vers l’intérieur du crâne, ils compriment progressivement le cerveau ou la moelle épinière et les nerfs et peuvent provoquer des troubles neurologiques.
La majorité des méningiomes ne sont pas cancéreux mais bénins et à croissance lente. Cependant, certains peuvent être plus agressifs.

Quels sont les symptômes ?

Certaines personnes atteintes de méningiomes ne présentent aucun symptôme. La tumeur peut être découverte lors d’un examen radiologique (Scanner ou IRM) réalisé pour une autre raison.
Les symptômes apparaissent le plus souvent progressivement et varient en fonction de l’endroit où se situe le méningiome et en fonction des structures nerveuses qu’il comprime.
Les méningiomes peuvent entrainer des maux de tête, des convulsions, une faiblesse dans le bras ou la jambe, un trouble de la parole, de la vue, des sensations anormales, un changement de personnalité, des problèmes d’équilibre, des vertiges, une baisse de l’audition, une perte de l’odorat…..

Classification

Les méningiomes sont classés en plusieurs grades. Le traitement varie en fonction de ce grade défini par l’analyse d’un prélèvement obtenu au moment de l’intervention chirurgicale.

  • Grade I: Méningiomes bénins. Ils ont une croissance lente. Si le méningiome ne provoque pas de symptômes, il est souvent plus raisonnable de le surveiller par une IRM ou un scanner régulier avant de le traiter.
  • Grade II: Méningiomes atypiques. Ils sont plus agressifs avec un risque plus élevé de récidive une fois enlevé. Certains méningiomes de grade II nécessitent une radiothérapie après la chirurgie.
  • Grade III: Méningiomes malins. Ils sont les plus agressifs mais ils représentent moins de 1% des méningiomes. C’est une pathologie grave et la chirurgie est quasiment toujours suivie d’une radiothérapie. Le risque de récidive est élevé.

Localisation

Les méningiomes sont nommés en fonction de leur emplacement (Méningiome frontal, méningiome temporal, méningiome du sinus caverneux ….) et peuvent entrainer des symptômes très divers en fonction de l’endroit exacte ou ils se trouvent.
Les méningiomes de la base du crâne, situés sous le cerveau sont les plus compliqués à traiter en raison de leur localisation profonde et de la difficulté d’y accéder.ces méningiomes nécessitent de recourir à des techniques chirurgicales spécifiques qui sont une des spécialités de notre service.

Quelles sont les causes ?

Les méningiomes sont plus fréquents chez la femme que chez l’homme et des facteurs hormonaux peuvent favoriser la survenue et la croissance des méningiomes. Certains traitements hormonaux peuvent favoriser la croissance des méningiomes.

Certaines personnes ont également une prédisposition génétique à développer des méningiomes et certaines maladies comme la neurofibromatose sont  susceptibles de donner des méningiomes. Ils sont parfois multiples.

Les patients qui ont eu une radiothérapie encéphalique pour d’autres raisons, dans l’enfance par exemple, sont également plus à risque de développer un ou des méningiomes.

Qui est concerné?

Les méningiomes représentent environ 30% de toutes les tumeurs cérébrales primitives. Ils surviennent le plus souvent entre 40 et 60 ans. Ils sont rares chez l’enfant.

Comment fait-on le diagnostic ?

La lésion est découverte au scanner (TDM) ou à l’IRM (imagerie par résonance magnétique), prescrit devant des symptômes faisant suspecter une origine cérébrale ou médullaire. Les méningiomes étant très caractéristiques, ces examens permettent souvent d’avoir une quasi certitude du diagnostique.

Quels sont les traitements disponibles ?

Parce qu’ils grossissent lentement, il ne faut pas forcement les traiter et la surveillance peut être une solution temporaire et parfois définitive.
S’ils doivent être traités, les options sont la chirurgie et la radiothérapie. Le traitement proposé dépendra du type de troubles causés par le méningiome, de l’âge, de l’état de santé, de la localisation et de la taille du méningiome.

Du fait que les méningiomes se développent lentement, les patients notamment âgés, présentant peu ou pas de symptômes peuvent être simplement surveillés par des IRM régulières.

  • Chirurgie

L’ablation chirurgicale est le traitement le plus courant pour les méningiomes qui entrainent des symptômes.
Les risques de la chirurgie sont variables en fonction de la localisation de la tumeur. Pour prendre la décision d’opérer, les risques de la chirurgie doivent être considérés comme plus faible que ceux liés à l’évolution naturelle du méningiome; il est donc parfois préférable de se contenter d’une simple surveillance et de laisser évoluer le méningiome. Certaines interventions sont très complexes lorsque le méningiome est situé dans des zones plus menaçantes, profondes comme la base du crâne.

Les progrès technologiques ont amélioré la capacité du chirurgien à localiser précisément la tumeur, à définir ses limites et à éviter de toucher aux zones fonctionnelles et vitales du cerveau. Ils permettent des interventions plus sures et moins invasives.

Parmi ces progrès technologiques, on dispose de la neuronavigation, du neuro-monitoring, de l’endoscopie, des bistouris ultrasoniques, du micro-doppler…

  • Radiothérapie

La radiothérapie est indiquée lorsque l’ablation du méningiome est incomplète et que la tumeur repousse ou qu’il y a un risque important qu’elle repousse (Méningiome de grade II ou III); lorsque le méningiome est inopérable du fait de sa localisation ou de la fragilité du patient en raison de son état de santé ou de son age.

Les effets de la radiothérapie ne sont pas immédiats, mais se produisent au fil du temps. Peu à peu, la tumeur va cesser de croître et dans certains cas diminuer de taille. Elle disparait exceptionnellement.

Il existe deux techniques pour délivrer des rayonnements: une seule dose élevée (radiochirurgie stéréotaxique) ou plusieurs faibles doses (radiothérapie fractionnée).

La radiochirurgie (Gamma knife, Cyberknife, Novalis) délivre une forte dose de rayon au cours d’une seule ou de quelques sessions. Bien qu’il y ait le mot chirurgie dans radiochirurgie, aucune incision n’est faite. C’est parce que la précision de l’irradiation est similaire à la chirurgie qu’on l’a appelé ainsi.

Pour ce traitement, la tête doit être complètement immobilisée soit par un cadre fixé sur la tête soit par un masque facial sur mesure.

La radiothérapie fractionnée s’effectue sur 5 à 6 semaines avec une séance tous les jours de la semaine avec un repos le week-end. Un masque est utilisé pour permettre de localiser avec précision la tumeur. Le fait de délivrer chaque jour seulement une fraction de la dose totale de rayonnement, permet aux cellules normales de se réparer entre les traitements. Cela réduit les effets secondaires.

Surveillance

Après le traitement qu’il soit chirurgical ou par radiothérapie, le patient est suivi régulièrement et doit avoir des contrôles IRM réguliers pendant de longues années. Bien que le risque de récidive diminue avec le temps, une récidive peut tout de même survenir longtemps après le traitement et il est important de ne pas passer à coté.

Recherche

  • Recherche clinique: Les données concernant les patients traités dans notre service sont étudiés afin de mieux comprendre ces tumeurs et d’évaluer les résultats des traitements que nous proposons. Notre service s’intéresse plus particulièrement aux liens entre les méningiomes et les traitements à base d’hormones sexuelles exogènes (pilules contraceptives, traitements hormonaux substitutifs de la ménopause, traitements hormonaux de pathologie gynécologique telle que l’endométriose)

 

  • Recherche fondamentale: Des petits fragments de l’ensemble des méningiomes opérés dans notre service sont stockés à des fins de recherche. La conservation de ces petits morceaux de tumeur est nécessaire à la compréhension de l’origine de ces tumeurs et à la mise au point de nouveaux traitements. Ce stockage d’une partie du méningiome retiré au moment de l’intervention n’est fait qu’après information et obtention de l’accord du patient. Un consentement est remis aux patients avant chaque intervention. Ces prélèvements sont stockés dans la biobanque de l’hôpital Lariboisière au sein du CRB (Centre de ressource biologique)