Les CHORDOMES sont des tumeurs rares qui se développent dans les os de la base du crane ou la colonne vertébrale. Il s’agit d’une lésion complexe qui nécessite une prise en charge spécialisée par une équipe pluridisciplinaire habituée à la prise en charge de ce type de lésion.
Notre équipe a une expérience parmi les plus importante au monde dans la prise en charge des chordomes.

Origine des chordomes ?

Les chordomes se développent à partir de résidus de la notochorde. La notochorde est une structure embryonnaire qui donne l’axe de développement du fœtus et qui participe au développement de la colonne vertébrale.
La notocorde disparaît lorsque le fœtus a environ 8 semaines, mais certaines cellules de la notochorde ne disparaissent pas et persistent dans les os de la colonne vertébrale et de la base du crâne. La raison pour laquelle certaines de ces cellules se transforment en chordome n’est pas connue mais la recherche avance.
L’immense majorité des chordomes surviennent au hasard et ne sont pas héréditaires. Il existe certaines modifications génétiques dans les cellules de chordomes comme c’est le cas dans toutes les tumeurs. Par exemple, plus de 95% des individus atteints de chordome ont une anomalie dans la séquence ADN d’un gène appelé brachyury. Cette anomalie entraîne une augmentation du risque de développement d’un chordome mais ne provoque pas de chordome par elle-même.

Qui est touché ?

Il y a environ 80 nouveaux cas en France chaque année. À un moment donné, moins d’une personne sur 100 000 vit avec un chordome.
Le chordome est diagnostiqué le plus souvent chez les personnes de 50-60 ans, mais il peut se produire à tout âge.
Il y a une légère prédominance masculine avec un ratio d’environ 2 hommes pour 1 femme.
Les chordomes familiaux sont très rares et seules quelques cas de familles ont été identifiées.

Où se situent les chordomes ?

Environ 35% des chordomes se forment dans la base du crâne, 20% se forment dans les os de la colonne vertébrale mobile et environ 45% se forment dans le sacrum.

Ils sont localisés généralement au centre de la base du crâne au niveau d’un os qui s’appelle le clivus. Ce sont donc des lésions profondes, proches de structures critiques et qui sont difficiles d’accès et complexes à traiter. Les chordomes de base de crâne sont parfois appelés tumeurs cérébrales parce qu’ils peuvent poussent vers l’intérieur du crâne en direction du cerveau mais ils ne se développent pas réellement à partir de cellules du cerveau.

Ils peuvent également se localiser au niveau de la colonne cervicale et au niveau du bas du dos dans la colonne lombaire. C’est ce que l’on appelle la colonne mobile. Les locations au niveau de la colonne thoracique sont plus rares.

Enfin, ils surviennent également dans 45 % des cas au niveau du sacrum.

Une de leur caractéristique est leur forte tendance à repousser localement c’est à dire la ou il se trouvait initialement. C’est ce que l’on appelle une récidive locale. Chez environ 30% des patients, la tumeur, au cours de son évolution, se propage vers d’autres parties du corps. Si les chordomes se propagent à d’autres parties du corps (les métastases), les endroits les plus fréquents auxquels ils se propagent sont les poumons, le foie, le tissu sous cutané ou les ganglions lymphatiques. Les métastases lorsqu’elles surviennent, apparaissent généralement tard dans l’évolution, lorsque la tumeur primaire récidive. Elles sont rarement découvertes au moment du diagnostic initial et elles sont souvent assez bien tolérées.

Quels sont les symptômes ?

Les chordomes se développent le plus souvent lentement et les symptômes sont généralement tardifs dans l’évolution.
Les symptômes sont variables en fonction de la localisation du chordome. Au niveau de la base du crâne, les symptômes les plus fréquents sont les maux de têtes et une vision double. D’autres symptômes peuvent survenir comme une perte visuelle, une perte auditive, une difficulté à avaler, une voix rauque, des problèmes de marche, une faiblesse motrice…
Les chordomes de la colonne vertébrale se manifestent généralement par des douleurs, des fourmillements ou une sensation de faiblesse dans un membre.
Les chordomes du sacrum sont souvent tardifs et ils entrainent des douleurs, des troubles urinaires voire une incontinence urinaire et fecale.

Comment fait on le diagnostic ?

Les examens qui permettent d’identifier la tumeur sont le scanner et surtout l’IRM. L’aspect très particulier des chordomes à l’IRM permet très souvent de fortement suspecter ce diagnostic.
Il faut des séquences IRM particulières pour préciser le diagnostic à l’IRM. S’agissant d’une tumeur rare, le diagnostic radiologique nécessite des radiologues expérimentés.

Y a t’il différents types de chordomes ?

Une fois enlevé et analysé, différents types de chordomes peuvent être distingués :

  • Les chordomes classiques
  • Les chordomes peu différenciés plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes
  • Les chordomes indifférenciés qui sont plus agressifs. Ils sont rares et plus fréquents chez le jeune enfant.

 

Quel est le traitement ?

  • Approche pluridisciplinaire

Une approche pluridisciplinaire est capitale dans la prise en charge de ces lésions.

Nous collaborons pour la prise en charge de ces tumeurs avec plusieurs équipes dont:

–  le service d’ORL de l’hôpital Lariboisière
–  le service de Neuroradiologie de l’hôpital Lariboisière
–  le service de protonthérapie d’Orsay,
–  l’institut Curie : Dr Hamid Mammar, Dr Valentin Calugaru
–  le service de radiothérapie de la pitié Salpetrière : Dr Loic Feuvret
–  l’institut Gustave Roussi : Dr Stéphanie Bolle

Une réunion pluridisciplinaire rassemblant l’ensemble des acteurs impliqués dans la prise en charge des patients atteints de chordomes, a lieu tous les mois au service de neurochirurgie pour discuter des patients à prendre en charge ou en cours de traitement.

RCP de recours - Base du crâne/chordomes

  • Une biopsie est elle nécessaire ?

Au niveau de la base du crâne et de la colonne cervicale, une biopsie est rarement nécessaire.
Au niveau de la colonne lombaire et du sacrum, une biopsie peut être réalisé pour confirmer le diagnostic. Elle n’est cependant pas nécessaire dans tous les cas et doit être réalisée dans des conditions particulières afin d’éviter la dissémination de la tumeur le long du trajet de la biopsie.

  • Traitement chirurgical

La chirurgie, doit être réalisée dans des centres expérimentés dans le domaine de la neurochirurgie de la base du crâne et/ou la chirurgie des chordomes du rachis.
Il s’agit, au niveau de la base du crâne, de lésions complexes qui nécessitent la maitrise d’un certain nombre de techniques chirurgicales spécifiques de la base du crâne. Un traitement incomplet réalisé dans un centre n’ayant pas une expérience suffisante dans cette chirurgie peut compliquer une nouvelle intervention et compromettre les possibilités d’exérèse complète. Notre équipe a une expérience internationalement reconnue dans la prise en charge des chordomes avec un nombre de patients traités parmi les plus importants au monde.

L’objectif de la chirurgie est de retirer la totalité de la tumeur tout en préservant les structures nerveuses à proximité immédiate. Ce n’est pas toujours possible, en particulier au niveau de la base du crâne, du fait de la présence de structures critiques au voisinage immédiat de la tumeur ou qui traversent la tumeur. L’objectif est dans ce cas, de réduire au maximum la taille de la lésion et l’éloigner des structures normales à risque qui sont comprimées par la tumeur afin de préparer la radiothérapie. Il s’agit d’une chirurgie à risque qui nécessite une équipe médicale (neurochirurgien, radiologue, ophtalmologiste, anesthésistes, réanimateurs) et paramédicale spécialisée dans la prise en charge de ces patients.

  • Radiothérapie

Les chordomes sont des tumeurs qui ont une forte tendance à la récidive locale. Le traitement chirurgical doit donc être complété par une radiothérapie à haute dose. La technique le plus souvent utilisée est la protonthérapie. Elle s’effectue au centre de protonthérapie d’Orsay par des radiothérapeutes spécialisés :
– Dr Hamid Mammar
– Dr Valentin Calugaru
– Dr Loic Feuvret
– Dr Stéphanie Bolle

  • Chimiothérapie

En cas de récidive de la tumeur, une ré-intervention est le plus souvent possible et proposée.
Après cette chirurgie, en cas de nouvelle récidive ou lorsque la chirurgie n’est pas possible, une chimiothérapie peut être proposée. Des essais thérapeutiques sont en cours pour évaluer l’efficacité de nouveaux traitements et peuvent être proposés.

Le pronostic de chaque patient est unique et dépend de nombreux facteurs : Age, type de chordome, taille au moment du diagnostic, localisation, type de traitement possible, ablation complète ou non de la tumeur….

Liens utiles

association de soutien aux patients porteurs de chordome