La base du crâne est le socle sur lequel repose le cerveau. Il s’agit d’une région anatomique complexe située en profondeur du visage, sous le cerveau et en avant du tronc cérébral.  C’est une des régions anatomiques les plus complexes de l’organisme.

Les multiples structures osseuses qui la composent sont traversées par :

– les vaisseaux qui vont irriguer le cerveau (artère carotide interne, artère vertébrale…),

– La moelle épinière qui passe dans la canal rachidien au niveau du trou occipital,

– les nerfs qui contrôlent :

– les organes des sens (Vue, odorat, ouïe, gout),

– les muscles oculomoteurs permettant à l’œil de bouger

– les muscles du visage (mimique, mastication),

– les organes de la déglutition,

– la sensibilité du visage,

La base du crâne est donc un enchevêtrement de structures osseuses, sensorielles, nerveuses, vasculaires, musculaires hautement fonctionnelles et vitales pour certaines.

Type de lésions

La chirurgie de la base du crâne traite les lésions situées profondément entre la base du crâne et le cerveau ou dans la base du crâne. Les pathologies les plus fréquentes touchant la base du crâne sont des tumeurs. Ces tumeurs peuvent être histologiquement «bénignes» (par exemple : méningiomes, neurinomes de l’acoustique, adénomes hypophysaires, craniopharyngiome) ou malignes (cancéreuses) (par exemple : originaire des sinus, de l’os, du cartilage, de l’oreille ou des glandes salivaires).

  • MENINGIOME
  • NEURINOME ou SCHWANNOME
  • CHORDOME
  • CHONDROSARCOME
  • ESTHESIONEUROBLASTOME
  • GRANULOME A CHOLESTERINE
  • TUMEURS DU FORAMEN JUGULAIRE
  • TUMEURS DU SINUS CAVERNEUX
  • TUMEURS DU ROCHER
  • TUMEUR DE L’ORBITE

 

Symptômes et diagnostic

Le diagnostic précoce et une prise en charge pluridisciplinaire est la clé pour traiter efficacement ces tumeurs.

En raison de leur localisation, les lésions de la base du crâne peuvent causer des symptômes très divers tel que des troubles de la vue, de l’audition, de l’odorat, de l’équilibre, de la déglutition, des maux de tête, une asymétrie du visage, des troubles de la sensibilité et/ou des douleurs du visage, une obstruction du nez, des vertiges…

Les examens qui permettent d’identifier la lésion sont principalement le scanner et l’IRM cérébrale. Le scanner permet d’évaluer avec précision les structures osseuses mais n’a pas une bonne résolution spatiale pour les tissus mous. L’IRM permet d’évaluer avec précision les tissus mous, la lésion et ses rapports avec les structures avoisinantes. D’autres examens peuvent être demandés en fonction du type de lésion suspectée et de sa localisation:

– un angioscanner cérébral, une angio IRM et/ou une artériographie pour évaluer la vascularisation de la lésion, ses rapports avec des vaisseaux importants qui irriguent le cerveau tel que l’artère carotide interne et l’artère vertébrale, l’anatomie des veines de drainage cérébral afin de les préserver au mieux,

– un bilan ophtalomologique

– Un bilan ORL pour évaluer l’audition et l’équilibre ou la déglutition

– Un bilan endocrinologique pour évaluer une répercussion éventuelle de la lésion sur le fonctionnement de l’hypophyse qui est une petite glande connectée au cerveau et située au centre de la base du crâne

…….

 

 Stratégies et techniques chirurgicales  

Cette chirurgie complexe consiste à se frayer un passage à travers la base du crâne (comme à travers un champ de mine) afin d’accéder à la lésion, l’exposer et la retirer  tout en préservant toutes les structures nerveuses ou vasculaires qui traversent la base du crâne et en évitant tout écartement prolongé (pression) du cerveau. Il s’agit de choisir la voie d’accès à la lésion la plus adaptée à la position de la tumeur et au patient. Cette partie de l’intervention qui consiste à accéder à la lésion, peut parfois durer plusieurs heures. Dans certain cas, la chirurgie est réalisée en 2 temps distincts. Un premier temps pour accéder à la lésion et un deuxième temps pour retirer la lésion.

L’exérèse de ces lésions pose des défis importants, en raison de leur proximité avec des structures neuro-vasculaires vitales importantes. La résection de ces tumeurs, qui sont parmi les pathologies les plus complexes à opérer, est parfois associée à un risque chirurgical important.

Notre service est spécialisé dans la chirurgie de la base du crâne et maitrise l’ensemble des voies d’accès, des techniques et des technologies nécessaires à la pratique de cette chirurgie.

Voies d’abord endoscopiques endonasales

L’approche endoscopique endonasale (EEE) est une technique chirurgicale innovante utilisée pour traiter des tumeurs cérébrales, des lésions de la base du crâne et de la jonction entre le crâne et la colonne vertébrale, en passant par le nez et les cavités nasales naturelles à l’aide d’un endoscope et d’instruments adaptés.

Un endoscope spécialement conçu fournit une lumière et une lentille pour la visualisation et la transmission d’images internes. Des  instruments spécifiques sont utilisés le long de l’endoscope pour permettre d’exposer et de retirer la tumeur.

L’approche endoscopique endonasale permet aux chirurgiens de traiter de nombreuses tumeurs difficiles à atteindre sans traverser le visage ou le crâne.

Le service de neurochirurgie de Lariboisière a été un des services pionniers dans le développement de ces techniques. Nous continuons à développer au sein de notre laboratoire de nouvelles stratégies endoscopiques, moins invasives pour l’abord de zones complexes et profondes du crâne.

Voies d’abord transpetreuses

Elles consistent à se frayer un passage a travers le massif osseux qui se situe sur le coté du crâne autour de l’oreille et dans lequel se trouve l’organe de l’ouïe et de l’équilibre ainsi que de nombreux nerfs et vaisseaux dont le nerf facial (motricité du visage) et l’artère carotide interne qui irrigue une partie importante du cerveau. Elles permettent d’aborder certaines lésions selon un angle attaque plus adapté diminuant ainsi au maximum l’écartement du cerveau qui est très mal toléré et parfois source de séquelles importantes. Ces voies d’accès font appel à des moteurs à haute vitesse et de fraises diamantées, qui permettent de squeletiser les structures nerveuses, les organes des sens et les vaisseaux qui traversent l’os. Ces chirurgies sont parfois réalisées en deux temps en raison de leur durée parfois très longue.

Voies d’abord antéro-latérale et déposes orbitaires et orbito-zygomatiques 

Ces techniques consistent à longer l’orbite pour accéder à des lésions situées profondément sous le cerveau. Afin d’avoir un angle plus ascendant et éviter la rétraction cérébrale, le cadre orbitaire, une partie du corps du maxillaire ainsi que l’arcade zygomatique peuvent être retirées le temps de l’exérèse de la tumeur avant d’être remis en place en fin d’intervention.

Voies d’abord mini-invasives de type keyhole et microchirurgie assistées par endoscopie

En plus des voies d’abord endonasales endoscopiques qui permettent de retirer des tumeurs par le nez, nous développons d’autres techniques mini-invasives transcrâniennes afin de minimiser au maximum la taille de l’ouverture du crâne et minimiser au maximum l’exposition du cerveau et sa rétraction.

Ces techniques combinent l’utilisation d’un microscope opératoire et d’un endoscope pour atteindre des lésions très profondes avec une morbidité minimum.

Pour la voie supra-orbitaire, l’incision est placée dans le sourcil et une petite ouverture de la taille d’une pièce de monnaie du crane est réalisée.  Les avantages pour les patients de ces mini abords sont :

– une récupération post-opératoire plus rapide

– des douleurs post-opératoires diminuées

– un temps d’hospitalisation plus court

– un écartement cérébral moindre

– une cicatrice plus esthétique

L’utilisation d’un endoscope en combinaison de ces petites ouvertures permet de voir des angles morts que le microscope ne peut pas voir.

 

Plateau technique à disposition 

  • Microscope opératoire avec intégration de la neuronavigation et de l’endoscopie
  • Endoscope haute définition (HD)
  • Bistouri ultrasonique
  • Neuronavigation
  • Monitoring per-opératoire des nerfs craniens
  • Potentiesl évoqués somesthésiques et moteurs per-opératoire
  • Scanner intra-opératoire en cours d’acquisition

Ces chirurgies sont effectuées dans des salles d’opérations dédiées qui intègrent toutes les technologies de pointe d’imagerie, de visualisation, de monitoring et de guidage .
Le service dispose également d’un personnel paramédical hautement qualifié.
Notre objectif commun est d’offrir le meilleur résultat chirurgical possible avec le moins d’effets secondaires et la préservation maximale de la fonction.
Notre service entretient des relations étroites avec de nombreuses équipes de neurochirurgie spécialisées dans ce domaine à l’étranger et nous accueillons de nombreux visiteurs neurochirurgiens étrangers qui viennent se former à ces techniques.

 

Prise en charge pluridisciplinaire – RCP Base du crâne

En raison de l’emplacement difficile de ces tumeurs, elles doivent être traités par des équipes spécialisées dédiées à la chirurgie de la base du crâne. En plus de la chirurgie, la chimiothérapie et/ou radiothérapie peuvent être nécessaires, en fonction du type de tumeur et en cas de résidu tumorale après l’intervention. Dans certaines situations en effet, certaines parties de la tumeur ne peuvent pas être enlevées en raison d’un risque de séquelles trop important.

La participation de multiples spécialistes (neurochirurgiens, chirurgiens ORL, radiothérapeutes, oncologues, radiologues….) à la prise de décision permet de définir pour un patient donné, la stratégie thérapeutique la plus adaptée: Chirurgie, radiothérapie, radiochirurgie, chimiothérapie…. Le but ultime est d’obtenir le contrôle de la lésion avec la restauration ou la préservation de la fonction neurologique.

Les pathologies de la base du crâne sont donc prises en charge en collaboration avec:

Le service de Neurochirurgie collabore étroitement avec le service de Protonthérapie d’Orsay. Il s’agit d’une technologie très spécifique de radiothérapie particulièrement adaptée à l’irradiation à haute dose de lésion profonde située à proximité immédiate de structure à risque.

Ce traitement est particulièrement adapté aux patients atteints de chondrosarcome ou chordome en complément d’une résection chirurgicale aussi complète que possible.

Les acteurs impliqués dans la prise en charge de ces pathologies, se rencontrent une fois par mois à l’occasion d’une réunion pluridisciplinaire (RCP) base du crâne de recours.

 

Formation, recherche et développement

Le service développe continuellement des voies d’abord chirurgicales, mini-invasives, plus conservatrices et plus adaptées à une lésion donnée ainsi que les outils technologiques permettant de les aborder et de les traiter plus efficacement.

Pour cela le service dispose d’un laboratoire de Neurochirurgie expérimentale ou sont testés et évalués ces techniques et technologies. Le service de neurochirurgie de Lariboisière accueille également chaque année des neurochirurgiens français et étranger qui viennent se former à ces techniques et stratégies nouvelles.

Notre équipe organise et participe également à de nombreux cours de formation à ces techniques dans le monde entier.