La névralgie du trijumeau est une douleur extrême du visage qui se caractérise par des crises de douleurs faciales intenses, semblable à un choc électrique, survenant sans avertissement et le plus souvant déclenché en touchant des zones spécifiques du visage. Bien que la cause exacte de la névralgie du trijumeau ne soit pas entièrement comprise, un vaisseau sanguin se trouve souvent compresser le nerf trijumeau. Des médicaments, la thermocoagulation, la chirurgie et la radiothérapie peuvent être utilisés pour traiter la douleur. Chaque traitement a des avantages et des inconveniants.

Qu’est-ce que la névralgie du trijumeau?

La névralgie est une douleur intense causée par une blessure ou une lésion d’un nerf. Le nerf trijumeau est le cinquième (V) nerf crânien dont l’orifine se situe au niveau du tronc cérébral à l’intérieur du crâne. Il se dirige ensuite vers le cavum de meckel ou il se toruve le ganglion trijeminale a partir duquel il se divise en trois branches qui sortent du crâne par des orifice osseux pour se distribuer dans le visage ou il fournir fournit la sensation du visage et certain mouvement de la mandibule :

  • La division ophtalmique (V1) transmet la sensibilité du front et des yeux.
  • La division maxillaire (V2) transmet la sensibilité de la joue, de la lèvre supérieure et du palais buccal.
  • La division mandibulaire (V3) transmet la sensibilité de la mâchoire et de la lèvre inférieure; elle permet également le mouvement des muscles impliqués dans la mastication et la déglutition.

 

Lorsque le nerf trijumeau est irrité, cela donne un crise de douleur intense. Également appelée tic douloureux en raison des contractions faciales incontrôlables causées par la douleur, la névralgie du trijumeau est grave par son intensité et ses repercutions sur de nombreux aspects de la vie d’une personne. La névralgie du trijumeau se caractérise par des épisodes de douleurs intenses. Cette douleur survient par vagues répétées. Le patient peut présenter initialement des crises courtes et légères, avec des périodes de rémissionrelativement longue. Mais la névralgie du trijumeau peut progresser, provoquant des attaques plus longues et fréquentes de douleurs intenses.

 

Quels sont les symptômes?

Les patients décrivent une attaque comme une sensation de choc electrique, de broyement qui peut durer quelques secondes ou minutes. la douleur est souvent déclenchée par l’effleurement de certaines zones du visage, appelées zones gachettes, qui, lorsqu’elles sont touchées, provoquent une attaque (Fig. 2). Ces zones sont généralement situées près du nez, des lèvres, des yeux, des oreilles ou à l’intérieur de la bouche. Par conséquent, certains patients évitent de parler, de manger, de s’embrasser ou de boire. D’autres activités, comme le rasage ou le brossage des dents, peuvent également déclencher de la douleur. le vent sur le visage peut parfois declancher la douleur.
La douleur peut durer plusieurs jours ou semaines, suivi d’une rémission pendant des mois ou des années.
La fréquence des attaques douloureuses augmente avec le temps et peut devenir invalidante.
Une forme moins courante du trouble, appelée névralgie du trijumeau atypique, provoque une brûlure ou une douleur douloureuse moins intense, constante et sourde. Cette douleur survient parfois avec des coups de couteau occasionnels qui peuvent durer un jour ou plus. La douleur faciale atypique est plus difficile à traiter

 

Quelles en sont les causes?

Beaucoup pensent que la gaine protectrice du nerf trijumeau se détériore, envoyant des messages anormaux le long du nerf. Comme l’électricité statique dans une ligne téléphonique, ces anomalies perturbent le signal normal du nerf et provoquent des douleurs. Plusieurs facteurs peuvent provoquer la détérioration de cette gaine protectrice: vieillissement, sclérose en plaques et tumeurs; mais le plus souvent la douleur est causée par une artère ou une veine qui comprime le nerf.

Certains types de douleurs faciales atypiques peuvent résulter d’une dent infectée, d’une atteinte de l’articulation temporo-mendibulaire, d’infections des sinus, de zona ou de névralgie post-herpétique, ou d’une lésion nerveuse antérieure.

 

Qui est affecté?

La névralgie du trijumeau affecte 5 personnes sur 100 000 et touche un peu plus les femmes que les hommes. Les patients sont généralement d’âge moyen et plus âgés. Certaines personnes atteintes de sclérose en plaques peuvent également developper une névralgie du trijumeau.

 

Comment fait-on un diagnostic?

Lorsqu’une personne éprouve des douleurs faciales pour la première fois, un médecin ou un dentiste est souvent consulté. Si la douleur persiste et si une cause dentaire ou ORL n’est pas identifiée, une consultation avec un neurologue ou un neurochirurgien peut être recommandée. Les spécialistes qui ont de l’expérience dans le traitement de ces douleurs peuvent identifier assez facilement une nevralgie essentielle à l’interogatoire car la douleur est généralement trés caractéristique : choc électrique, zone gachette, pas de douleurs entre les crises…. Le médecin examinera et touchera les zones de votre visage pour déterminer exactement où la douleur se produit et quelles branches du nerf trijumeau peuvent être affectées.

La névralgie du trijumeau est le plus souvent liée à un vaisseaux qui comprime le nerf et ce n’est donc pas une maladie grave en dehors du fait qu’elle provoque des douleurs intenses. Cependant, la possibilité d’une tumeur ou d’une sclérose en plaques doit être exclue. Par conséquent, une imagerie par résonance magnétique (IRM) est généralement effectuée. L’IRM peut detecter un vaisseau sanguin compressant le nerf.

 

Quels traitements sont disponibles?

Plusieurs traitements sont disponibles: les médicaments, la chirurgie, la thermocoagulation et la radiothérapie. Le traitement de première intention est le traitement médicamenteux. Lorsque les médicaments ne parviennent pas à contrôler la douleur ou provoquent des effets secondaires importants, un neurochirurgien peut être consulté pour discuter d’autres solutions.

Médicaments

Les médicaments comme les antalgiques classiques (paracetamol, aspirine, morphiniques…) ou les anti-inflammatoire ne sont pas efficaces contre la névralgie du trijumeau. Les anticonvulsivants Tegretol*, Lamictal*, Neurontin*, Lyrica*…) sont prescrits pour bloquer les signaux de douleur du nerf. Ces médicaments sont le traitement initial de la névralgie du trijumeau et sont utilisés tant que la douleur est contrôlée et que les effets secondaires n’interfèrent pas avec les activités du patient. Environ 80% des patients éprouvent au moins un soulagement de la douleur à court terme avec ces médicaments. Pour un contrôle efficace de la douleur, les médicaments doivent être pris à un horaire régulier (30 minutes avant chaque repas) afin de maintenir un niveau constant dans le sang.
Si le médicament commence à perdre de son efficacité, le médecin peut augmenter la dose, passer à un autre médicament ou associer plusieurs medciaments. Les effets secondaires peuvent inclure somnolence, instabilité, nausées, éruptions cutanées et troubles sanguins. Par conséquent, les patients sont surveillés régulièrement et subissent des tests sanguins pour s’assurer que les taux de médicament dans le sang ne sont pas trop élévés.

Chirurgie

Le but de la chirurgie est d’empêcher le vaisseau sanguin de comprimer le nerf trijumeau .
La décompression microvasculaire (MVD) est une intervention chirurgicale sous anesthésie générale qui eloigne le vaisseaux du nerf et interpose entre le nerf et le vaisseaux un petit morceau de Teflon pour que le vaisseaux reste éloigné du nerfs. Idéalement ce morceau de teflon ne doit pas etre en contact avec le nerf.

Notre service est spécialisé dans le traitement de la névralgie essentielle et propose un technique mini-invasive de décompression microvasculaire.

L’intervention consiste en une petite incision arciforme de 2-3 cm en arrière de l’oreille. Un trou dans l’os du crane de la taille d’une pièce de 1 euro est ensuite réalisé. La dure-mère qui enveloppe le cerveau et le cervelet est ensuite ouverte et le nerfs est examiné sous microscope. Le vaisseaux qui le comprime est ensuite éloigné et un petit morceau de teflon permet de le maintenir eloigné.
Cette intervention procure un soulagement immédiat de la douleur chez 90% des patients. Environ 20% des patients ont une récidive de la douleur dans les 10 ans. Le principal avantage de cette intervention est qu’elle ne provoque que peu ou pas d’engourdissement du visage. Les inconvénients majeurs sont les risques d’anesthésie et les risques de subir une opération à proximité du cerveau.

 

Radiochirurgie

La radiochirurgie est une technique de radiothérapie qui utilise des faisceaux de rayonnement hautement focalisés pour détruire certaines des fibres des racines nerveuses du trijumeau qui produisent de la douleur. Les deux technologies principales sont le Gamma Knife et les systèmes d’accélérateurs linéaires tels que le BrainLab Novalis. Un cadre ou un masque facial est attaché à la tête du patient pour localiser précisément le nerf sur une IRM et pour maintenir la tête parfaitement immobile pendant le traitement. Des faisceaux de rayonnement hautement focalisés sont délivrés à la racine du nerf trijumeau (Fig. 6). Dans les semaines qui suivent le traitement, une lésion (blessure) se développe là où le rayonnement s’est produit.

Le soulagement de la douleur peut ne pas se produire immédiatement mais plutôt progressivement au fil du temps. Par conséquent, les patients continuent de prendre des analgésiques pendant un certain temps. Le succès de la radiochirurgie devient évident lorsque les analgésiques sont réduits ou éliminés. Après 4 semaines, environ 50% des patients ressentiront un soulagement de la douleur sans médicaments ou avec des médicaments réduits. Après 8 semaines, 75% auront un soulagement de la douleur sans médicaments ou avec des médicaments réduits. Les complications comprennent l’engourdissement du visage et la sécheresse oculaire. Chez environ 30% des patients, la douleur réapparaît 3 à 5 ans après le traitement. La radiochirurgie répétée peut être efficace; cependant, le risque d’engourdissement du visage est accru.

 

Procédures ambulatoires à l’aiguille

Les procédures à l’aiguille sont des techniques peu invasives pour atteindre le nerf trijumeau par le visage sans incision cutanée ni ouverture du crâne. Ils sont réalisés avec une aiguille creuse insérée à travers la peau (percutanée) de la joue et placée dans le nerf trijumeau en passant à travers la base du crâne. Le but des procédures de rhizotomie est d’endommager une zone du nerf trijumeau pour l’empêcher d’envoyer des signaux de douleur au cerveau. Endommager le nerf provoque un engourdissement facial dans cette zone. Cette engourdissement du visage est un résultat attendu et est nécessaire pour obtenir un soulagement de la douleur à long terme. Ces procédures ambulatoires sont généralement effectuées sous anesthésie locale et sédation légère. Les patients rentrent généralement chez eux le même jour.

La rhizotomie par radiofréquence, également appelée thermocoagulation, utilise un courant de chauffage pour détruire sélectivement certaines des fibres nerveuses du trijumeau qui produisent de la douleur. Alors que le patient est endormi, une aiguille creuse et une électrode sont insérées à travers la joue dans le nerf. Le patient est réveillé et un faible courant passe à travers l’électrode pour stimuler le nerf et provoquer des picotements dans le territoire ou situent les crisesdouloureuses et verifier ainsi que l’aiguille est dans la partie du nerf qui donne la douleur. Une fois la zone douloureuse localisée, le patient est de nouveau endormi et un courant de chauffage traverse l’électrode pour endommager cette partie du nerf.

La thermocoagulation entraine un soulagement immédiat de la douleur à 95% des patients. Environ 20% des patients presentent une récidive de la douleur dans les 10 ans.
Les complications peuvent inclure une vision double, une faiblesse de la mâchoire, une perte du réflexe cornéen, une dysesthésie (engourdissement gênant) et très rarement une anesthésie dolorosa. Un engourdissement facial partiel dans la zone où la douleur existait est attendue. Les autres complications, comme une vision floue ou des problèmes de mastication, sont généralement temporaires.