Qu’est ce qu’un méningiome ?

Un méningiome est une tumeur qui se développe à partir des méninges. Le cerveau et la moelle épinière sont entourés d’une enveloppe que l’on appelle les méninges. La couche la plus externe, plus épaisse, s’appelle la dure-mère. Une seconde membrane, fine et transparente appelée arachnoïde double la dure-mère. C’est elle qui est à l’origine des méningiomes. Entre l’arachnoïde et le cerveau se trouve le liquide céphalo-rachidien (LCR) ou cérébro-spinal.

Parce que les méningiomes ont tendance à pousser vers l’intérieur du crâne, ils compriment progressivement le cerveau ou la moelle épinière et les nerfs et peuvent provoquer des troubles neurologiques.
La majorité des méningiomes ne sont pas cancéreux mais bénins et à croissance lente. Cependant, certains peuvent être plus agressifs et localisés dans des zones ou leur résection est périlleuse.

Quels sont les symptômes ?

Certaines personnes atteintes de méningiomes ne présentent aucun symptôme. La tumeur peut être découverte lors d’un examen radiologique (Scanner ou IRM) réalisé pour une autre raison ou un dépistage. On parle de découverte fortuite. C’est un mode de découverte de plus en plus fréquent.
Les symptômes apparaissent le plus souvent progressivement et varient en fonction de l’endroit où se situe le méningiome et en fonction des structures nerveuses qu’ils compriment.
Les méningiomes peuvent entrainer des maux de tête, des convulsions ou crises d’épilepsie, une faiblesse dans le bras ou la jambe, des troubles de la parole, de la vue, des sensations anormales, un changement de personnalité, des problèmes d’équilibre, des vertiges, une baisse de l’audition, une perte de l’odorat…..

Classification

Les méningiomes sont classés en plusieurs grades. Le traitement varie en fonction de ce grade défini par l’analyse d’un prélèvement obtenu au moment de l’intervention chirurgicale.

  • Grade I: Méningiomes bénins. Ils ont une croissance lente. Si le méningiome ne provoque pas de symptômes, il est souvent plus raisonnable de le surveiller par une IRM ou un scanner régulier avant de le traiter. Certains méningiomes ne grossissent pas. Ils peuvent également parfois régresser spontanément lorsqu’un traitement hormonal (traitements progestatifs) qui favorisait leur croissance est arrêté.
  • Grade II: Méningiomes atypiques. Ils sont plus agressifs avec un risque plus élevé de récidive une fois le méningiome enlevé. Certains méningiomes de grade II nécessitent une radiothérapie après la chirurgie.
  • Grade III: Méningiomes malins. Ils sont les plus agressifs mais ils représentent moins de 1% des méningiomes. C’est une pathologie rare, grave et la chirurgie est toujours suivie d’une radiothérapie. Le risque de récidive est élevé.

Localisation

Les méningiomes sont nommés en fonction de leur emplacement (Méningiome frontal, méningiome temporal, méningiome du sinus caverneux ….) et peuvent entrainer des symptômes très divers en fonction de l’endroit exacte ou ils se trouvent.
Les méningiomes de la base du crâne, situés sous le cerveau sont parmi les plus compliqués à traiter en raison de leur localisation profonde et de la difficulté d’y accéder. Ces méningiomes nécessitent de recourir à des techniques chirurgicales spécifiques de pointes qui permettent d’y accéder et qui sont une des spécialités de notre service.

Quelles sont les causes ?

Les méningiomes sont plus fréquents chez la femme que chez l’homme et des facteurs hormonaux peuvent favoriser la survenue des méningiomes.

Certains traitements hormonaux peuvent favoriser la croissance des méningiomes. Ils sont alors parfois multiples. Notre service s’intéresse depuis longtemps aux liens entre les hormones sexuelles exogènes et les méningiomes. Ces travaux ont fait l’objet de plusieurs publications et nous avons récemment participé à une étude avec la Caisse d’Assurance Maladie (CNAM) qui a prouvé un lien important entre l’acetate de cyprotérone (Androcur*) et les méningiomes.

Méningiome

Méningiome para-sagital

La grossesse peut également favoriser la croissance de certains méningiomes.

Certaines personnes ont également une prédisposition génétique à développer des méningiomes et certaines maladies comme la neurofibromatose sont susceptibles de donner des méningiomes. Ils sont parfois multiples.

L’exposition à des radiations ionisantes est un facteur de risque aujourd’hui clairement établi. Les patients qui ont eu une radiothérapie crânienne pour d’autres raisons, dans l’enfance par exemple, sont plus à risque de développer un ou des méningiomes.

Qui est concerné?

Les méningiomes représentent environ 36% de toutes les tumeurs cérébrales primitives. Ils surviennent le plus souvent entre 40 et 70 ans. Ils sont rares chez l’enfant.

Comment fait-on le diagnostic ?

La lésion est découverte au scanner, TDM ou à l’imagerie par résonance magnétique, IRM, prescrit devant des symptômes faisant suspecter une origine cérébrale ou médullaire. Les méningiomes étant très caractéristiques, ces examens permettent souvent d’avoir une quasi certitude du diagnostique. l’IRM est l’examen le plus important pour préciser les caractéristiques du méningiome.

 

Méningiome de l’apophyse clinoïde antérieure

 

Quels sont les traitements disponibles ?

Parce qu’ils grossissent lentement, il ne faut pas forcement les traiter et la surveillance peut être une solution temporaire et parfois définitive. C’est le cas pour les méningiomes causés par certains traitements hormonaux comme l’acetate de cyprotérone. A l’arrêt de ce traitement, le plus souvent, le méningiome se stabilise ou régresse et il n’y a pas lieu de proposer de traitement. Une simple surveillance est suffisante.

S’ils doivent être traités, les options sont la chirurgie et la radiothérapie. Le traitement proposé dépendra du type de troubles causés par le méningiome, de l’âge, de l’état de santé du patient, de la localisation et de la taille du méningiome.

Du fait que les méningiomes se développent lentement, les patients âgés, présentant peu ou pas de symptômes peuvent être simplement surveillés par des IRM régulières.

  • Chirurgie

L’ablation chirurgicale est le traitement le plus courant pour les méningiomes qui entrainent des symptômes.
Les risques de la chirurgie sont variables en fonction de la localisation de la tumeur. Pour prendre la décision d’opérer, les risques de la chirurgie doivent être considérés comme plus faible que ceux liés à l’évolution naturelle du méningiome; il est donc parfois préférable de se contenter d’une simple surveillance et de laisser évoluer le méningiome. Certaines interventions sont très complexes, lorsque le méningiome est situé dans des zones plus menaçantes, profondes comme la base du crâne.

Les progrès technologiques ont amélioré la capacité du chirurgien à localiser précisément la tumeur, à définir ses limites et à éviter de toucher aux zones fonctionnelles et vitales du cerveau. Ils permettent des interventions plus sures et moins invasives.

Parmi ces progrès technologiques, on dispose de la neuronavigation, du neuro-monitoring, de l’endoscopie, des bistouris ultrasoniques, du micro-doppler

  • Radiothérapie

La radiothérapie est indiquée lorsque l’ablation du méningiome est incomplète et que la tumeur repousse, lorsqu’il y a un risque important qu’elle repousse après chirurgie (Méningiome de grade II ou III), lorsque le méningiome est inopérable du fait de sa localisation ou de la fragilité du patient en raison de son état de santé ou de son age ou lorsque le méningiome est de petite taille et se prête bien a un traitement par radiochirurgie (Radiothérapie stéréotaxique à dose unique)

Les effets de la radiothérapie ne sont pas immédiats, mais se produisent au fil du temps. La tumeur va cesser de croître et dans certains cas diminuer de taille. Elle disparait exceptionnellement.

Il existe deux techniques pour délivrer des rayonnements: une seule dose élevée (radiochirurgie stéréotaxique) ou plusieurs faibles doses (radiothérapie fractionnée).

La radiochirurgie (Gamma knife, Cyberknife, Novalis) délivre une forte dose de rayon au cours d’une seule ou de quelques sessions. Bien qu’il y ait le mot chirurgie dans radiochirurgie, aucune incision n’est faite. C’est parce que la précision de l’irradiation est similaire à la chirurgie qu’on l’a appelé ainsi.

Pour ce traitement, la tête doit être complètement immobilisée soit par un cadre fixé sur la tête soit par un masque facial sur mesure.

La radiothérapie fractionnée s’effectue sur 5 à 6 semaines avec une séance tous les jours de la semaine avec un repos le week-end. Un masque est utilisé pour permettre de localiser avec précision la tumeur. Le fait de délivrer chaque jour seulement une fraction de la dose totale de rayonnement, permet aux cellules normales de se réparer entre les traitements. Cela réduit les effets secondaires.

En savoir plus sur la radiothérepie

Surveillance

Après le traitement qu’il soit chirurgical ou par radiothérapie, le patient est suivi régulièrement et doit avoir des contrôles IRM réguliers pendant de longues années. Bien que le risque de récidive diminue avec le temps, une récidive peut tout de même survenir longtemps après le traitement et il est important de ne pas passer à coté.

Recherche

  • Recherche clinique: Les données concernant les patients traités dans notre service sont étudiés afin de mieux comprendre ces tumeurs et d’évaluer les résultats des traitements que nous proposons. Notre service s’intéresse plus particulièrement aux liens entre les méningiomes et les traitements à base d’hormones sexuelles exogènes (pilules contraceptives, traitements hormonaux substitutifs de la ménopause, traitements hormonaux de pathologie gynécologique telle que l’endométriose)

 

  • Recherche fondamentale: Des petits fragments de l’ensemble des méningiomes opérés dans notre service sont stockés à des fins de recherche. La conservation de ces petits morceaux de tumeur est nécessaire à la compréhension de l’origine de ces tumeurs et à la mise au point de nouveaux traitements. Ce stockage d’une partie du méningiome retiré au moment de l’intervention n’est fait qu’après information et obtention de l’accord du patient. Un consentement est remis aux patients avant chaque intervention. Ces prélèvements sont stockés dans la biobanque de l’hôpital Lariboisière au sein du CRB (Centre de ressource biologique)