Les MALFORMATIONS VASCULAIRES CEREBRALES sont des lésions congénitales ou acquises faites de vaisseaux et localisées dans le cerveau ou à sa surface. Elles peuvent se manifester par une hémorragie intracérébrale ou péricérébrale (sous-arachnoidienne). Certaines peuvent être graves en cas d’hémorragie, d’autres ont un risque très faible  de saignement et sont donc tout à fait bénignes. Lorsqu’un traitement est nécessaire, il y a plusieurs modalités thérapeutiques envisageables (chirurgie, traitement endovasculaire par l’intérieur des vaisseaux, radiothérapie) en fonction du type, de la taille, de la configuration de la malformation et de l’état général du patient. Ces modalités sont discutées en concertation pluridisciplinaire afin d’offrir la solution thérapeutique optimale pour chaque patient.

 

Type de malformation vasculaire cérébrales

On distingue :

 

 

Comment se manifestent-elles ?

Les malformations vasculaires ont en commun le fait qu’elles peuvent se manifester brutalement par une hémorragie :

  • hémorragie autour du cerveau dans les espaces sous-arachnoïdiens appelée hémorragie sous arachnoïdienne ou hémorragie méningée
  • hémorragie cérébrale ou cérébelleuse pour une hémorragie dans le cerveau ou le cervelet
  • hémorragie cérébro-méningée lorsque l’hémorragie est à la fois dans espaces sous arachnoïdiens et dans le cerveau.

Ces malformations vasculaires peuvent aussi être découvertes fortuitement à l’occasion d’un scanner ou d’une IRM pratiqués pour rechercher autre chose.

Enfin, elles peuvent se manifester par une épilepsie.

 

 

Modalités thérapeutiques utilisées en neurochirurgie vasculaire

 

  • Chirurgie

L’exclusion d’un anévrisme ou d’une malformation artério-veineuse nécessite parfois une ouverture du crâne. Dans le cas des anévrismes, après la dissection du sac anévrismal et des branches artérielles importantes qui l’entourent, un clip (sorte de micro-pince) est appliqué sur la base de l’anévrisme pour exclure l’anévrisme de la circulation sanguine. Ceci prévient la rupture du sac ou sa re-rupture en cas d’anévrisme déjà rompu.

 

  • Bypass

Le bypass en neurochirurgie est l’équivalent d’un pontage coronaire en chirurgie cardiaque. Il s’agit de connecter deux artères par micro-sutures pour revasculariser un territoire du cerveau. C’est une technique réservée au traitement de la maladie de Moya-Moya, au traitement d’anévrismes complexes ou à la revascularisation de zones du cerveau insuffisamment perfusées. Un bypass peut être également nécessaire lorsque qu’un vaisseau cérébral important est infiltré par une tumeur et doit être sacrifié pour permettre l’ablation de celle-ci.

 

  • Embolisation

L’embolisation d’un anévrisme, d’une malformation artérioveineuse ou d’une fistule durale est une procédure évitant l’ouverture du crâne. Elle consiste en l’insertion de microcathéters par ponction de l’artère fémorale (artère de la jambe) qui vont permettre l’injection d’un produit de contraste dessinant l’arbre vasculaire normal et ses anomalies puis l’insertion de différents matériels dans la malformation, par l’intérieur des vaisseaux pour éliminer/boucher la malformation. Plusieurs dispositifs peuvent être insérés par cette méthode tels que des coils (microspires métalliques), stents, microparticules ou colle. L’objectif est d’empêcher le sang de circuler dans la malformation vasculaire en la remplissant par le matériel choisi et/ou en y bloquant l’accès au flux sanguin (stent).

 

  • Radiochirurgie

La radiochirurgie est le plus souvent utilisée pour des tumeurs cérébrales mais elle peut être également appliquée à d’autres domaines de la  neurochirurgie dont le traitement des malformations artérioveineuses. On utilise un rayonnement dont la trajectoire est calculée avec précision pour atteindre uniquement la cible sans irradier le cerveau sain autour de la malformation. Cette technique nécessite la pose d’un cadre fixé sur la tête sous anesthésie locale ou la pose d’un masque facial selon la technologie utilisée. Il s’agit d’une procédure indolore, réalisée en ambulatoire et nécessitant une à quelques séances.

 

L’équipe médico-chirurgicale neurovasculaire

Chaque patient présentant une pathologie neuro-vasculaire chirurgicale est présenté en réunion pluridisciplinaire en présence de l’équipe neurochirurgicale (Service du Pr S. Froelich), de l’équipe de neuroradiologie interventionnelle (Service du Pr E. Houdart), de l’équipe de neurologie (Pr M. Mazighi). Une décision thérapeutique est prise en fonction des éléments cliniques et radiologiques.

 

La recherche et la formation

Les services de neurochirurgie, de neuroradiologie interventionnelle et de neurologie développent une activité de recherche et de formation dans le domaine des pathologies vasculaires afin de:

  • Mieux comprendre l’origine et les mécanismes de développement des anévrismes et des MAVs afin de optimiser leur prise en charge thérapeutique
  • Permettre des procédures combinées neurochirurgicale et endovasculaire
  • Mieux comprendre la vascularisation de certains méningiomes de la base du crâne afin d’adapter la procédure chirurgicale
  • Mieux comprendre certaines pathologies comme l’hypertension intracrânienne idiopathique dite « bénigne »
  • Développer la formation en neurochirurgie vasculaire dans le laboratoire de neurochirurgie expérimentale du Pr S. Froelich.

 

Réseau CERVCO, Centre de référence des maladies vasculaires rares du cerveau et de l’oeil

Le service de Neurochirurgie participe également au réseau CERVCO Centre de référence des maladies vasculaires rares du cerveau et de l’oeil dont les missions sont :

  • Améliorer la prise en charge des maladies rares en relation avec l’ensemble des cliniciens au niveau national et en coordination avec les associations de familles concernées
  • Mettre en place des protocoles de prise en charge de ces affections et le adapter régulièrement en fonction des évolutions de la recherche,
  • Diffuser de façon générale toutes les informations utiles aux malades, à leurs familles, à tous les médecins ou soignants prenant en charge ces pathologies au niveau national,
  • Améliorer les connaissances des mécanismes de ces affections grâce à la recherche développée au sein du CERVCO.