Kystes épidermoïdes et dermoides intracrâniens

 

Épidémiologie

Les kystes épidermoïdes intracrâniens, sont des lésions benignes, rares, presque toujours congénitales c’est à dire présentes dés la naissance. Ils resultent de l’inclusion aberrante d’éléments ectodermiques (à l’origine de la peau), lors de la fermeture du tube neural, entre la 3ème et la 5ème semaine du développement embryonaire.
Ils représentent 0,3 à 1,8% de tous les néoplasmes intracrâniens.

Ils se situent dans les espaces sous arachnoidiens autour du cerveau, du tronc cérébral et du cervelet.

 

Localisation

Ils sont le plus souvent localisés profondément sous le cerveau ou en avant du tronc cérébral et du cervelet ce qui rend leur ablation délicate.

Les localisations les plus courantes sont :

– l’angle ponto cérébelleux,
– les régions suprasellaire,
– la fissure sylvienne,
– le système ventriculaire en particulier le 4ème ventricule

 

A quoi ressemblent-ils ?

Le kyste épidermoïde sont aussi dénommé aussi tumeur “perlée” en raison de leur coloration blanc nacré et leur aspect mamelonné.
Ils sont constitués sur le plan histologique, d’une paroi faite d’un épithélium stratifié, kératinisé, délimitant une cavité où s’accumulent les produits de dégradation des cellules épithéliales desquamées sous la forme d’un matériau amorphe, riche en kératine et en cholestérol.

Le kyste dermoïde, plus rara, n’a généralement pas l’aspect blanc laiteux si caractéristique de son homologue épidermoïde. Il est plus variable, plus hétérogène, en raison de la diversité des matériaux qui se collectent dans sa cavité. Le revêtement épithélial est identique, mais sa paroi contient en plus des éléments dermiques : follicules pileux, glandes sébacées et sudoripares et parfois même lobules graisseux. Le contenu kystique est de ce fait un amalgame plus ou moins hétérogène de kératine, de cholestérol, de sécrétions sébacées et sudoripares qui donne un aspect plus jaunatre avec très souvent des poils.

 

Comment se manifestent-ils ?

Leur croissance est trés lente et les symptômes surviennent tardivement.
Les symptômes varient en fonction de la localisation tumorale:

– céphalées mais il est souvent difficile de dire si les maux de tête sont liés ou non à la lésion,
– vertiges,
– troubles de l’équilibre,
– atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens : douleurs faciales, vision double, baisse de l’audition, paralysie faciale, hémispasme facial, baisse de la vision, amputation du champ visuel par compression tumorale directe des nerfs.
– crises d’epilepsie

 

Comment fait-on le diagnostique ?

Sur le scanner, le kyste épidermoïde se présente typiquement sous la forme d’une masse iso ou hypodense, hétérogène, e aux contours irréguliers, sans la moindre prise de contraste et sans oedème périlésionnel.

Le diagnostique est confirmé par l’IRM et en particulier par leur hypersignal sur les sequences en diffusion.

 

Traitement

D’évolution très lente, ils sont le plus souvent surveillés par des IRM régulières.
Le traitement chirurgical est proposé en cas de symptômes. Si les symptômes sont modérés et siu le risque de la chirurgie est considéré comme important la surveillance peut être préféré dans un premier temps.

Le traitement de choix pour le kyste épidermoïde est une résection totale de la tumeur y compris la capsule du kyste qui produit le contenu du kyste. Mais parfois, une résection totale est impossible en raison de la localisation du kyste et de ses rapports etroits avec des structures neurveuse ou vasculaires ciritiques. Dans ce cas, une partie de la capsule est laissée en place avec un risque de récidive plus important.

La voie d’abord chirurgicale du kyste depend de la localisation du kyste. Certains kystes volumineux nécessitent des voies d’abord complexes de la base du crâne pour permettre l’ablation complète tout en conservant les structures nerveuses et vasculaires.

 

Evolution et pronostic

Leur évolution est trés lente. Aprés la chirurgie, si une partie de la capsule est laissée en place, le risque de réapparition du kyste est importante mais souvent parés de longue année. Une réintervention est parfois necessaire.
Globalement le pronostic est trés bon mais ils necessitent parfois une intervention chirurgicale complexe necessitant une expertise chirurgicale dans ce type de lésion.

La transformation maligne d’un kyste épidermoïde est exceptionnelle.