Quelles est l’origine des chondrosarcomes   ?

Le chondrosarcome est une tumeur maligne (cancéreuse), généralement originaire des cellules cartilagineuses du fémur, du bras, du bassin, du genou et de la colonne vertébrale.

Le chondrosarcome peut également provenir de la base du crâne, du cartilage situé entre le clivus et l’os pétreux. C’est ce qu’on appelle la synchondrose pétro-clival.

Malgré le fait que ce soit une tumeur considérée comme cancéreuse, il s’agit le plus souvent au niveau de la base du crâne, d’une tumeur lentement évolutive. Elle peut cependant parfois être aggressive. Son histoire naturelle et les facteurs influençants le pronostic sont imparfaitement connus.

Qui est touché ?

Il s’agit d’une tumeur rare. Ils représentent 6% des tumeurs de la base du crâne. Ils sont dans la grande majorité des cas isolés mais peuvent aussi survenir dans le cadre de maladie comme la maladie d’Ollier ou de Paget.

Le chondrosarcome touche le plus souvent des patients de 30 à 50 ans, aussi bien les femmes que les hommes.

Quels sont les symptômes ?

Les chondrosarcomes se développent le plus souvent lentement et les symptômes sont généralement tardifs dans l’évolution.
Les symptômes sont variables en fonction de la localisation. Au niveau de la base du crâne, les symptômes les plus fréquents sont les maux de têtes et une vision double. D’autres symptômes peuvent survenir comme une perte visuelle, une perte auditive, une difficulté à avaler, une voix rauque, des problèmes de marche, une faiblesse motrice…

Comment fait on le diagnostic ?

Les examens qui permettent d’identifier la tumeur sont le scanner et surtout l’IRM. L’aspect très particulier des chondrosarcomes au scanner et à l’IRM permet très souvent de fortement suspecter ce diagnostic.
S’agissant d’une tumeur rare, le diagnostic radiologique nécessite des radiologues expérimentés et il est parfois difficile de faire la différence à l’imagerie entre un chondrosarcome et un chordome.

Le diagnostique définitif se fait par l’analyse de la tumeur après l’avoir enlevée.

Y a t’il différents types de chondrosarcomes ?

Il y a plusieurs types de chondrosarcomes. On distingue les chondrosarcomes conventionnels, à cellules claires, mésenchymateux et dédifférenciés. Les chondrosarcomes à cellules claires et dédifférenciés sont exceptionnels au niveau de la base du crâne.  Les chondrosarcomes mésenchymateux sont rares et plus agressifs avec un risque de récidive plus élevé.

Les chondrosarcomes conventionnels sont subdivisés en grades I, II et III, les grades I et II étant les plus fréquents. Le risque de récidive augmente en fonction du grade.

 

Quel est le traitement ?

  • Approche pluridisciplinaire

Une approche pluridisciplinaire est capitale dans la prise en charge de ces lésions.

Nous collaborons pour la prise en charge de ces tumeurs avec plusieurs équipes dont:

–  le service d’ORL de l’hôpital Lariboisière
–  le service de Neuroradiologie de l’hôpital Lariboisière
–  le service de protonthérapie d’Orsay,
–  l’institut Curie : Dr Hamid Mammar, Dr Valentin Calugaru
–  le service de radiothérapie de la pitié Salpetrière : Dr Loic Feuvret
–  l’institut Gustave Roussi : Dr Stéphanie Bolle

Une réunion pluridisciplinaire rassemblant l’ensemble des acteurs impliqués dans la prise en charge des patients atteints de chondrosarcomes, a lieu tous les mois au service de neurochirurgie pour discuter des patients à prendre en charge ou en cours de traitement.

RCP Base du crâne - Chordomes
  • Une biopsie est elle nécessaire ?

Une biopsie est rarement nécessaire. Il est parfois difficile de faire la différence entre un chondrosarcome et un chordome et donc une biopsie permet parfois d’adaptée la stratégie chirurgicale.

  • Traitement chirurgical

La chirurgie, doit être réalisée dans des centres expérimentés dans le domaine de la neurochirurgie de la base du crâne.
Il s’agit, au niveau de la base du crâne, de lésions complexes qui nécessitent la maitrise d’un certain nombre de techniques chirurgicales spécifiques.

L’objectif de la chirurgie est de retirer le maximum de tumeur tout en préservant les structures nerveuses à proximité immédiate. Ce n’est pas toujours possible, en particulier au niveau de la base du crâne, du fait de la présence de structures critiques au voisinage immédiat de la tumeur ou qui traversent la tumeur. L’objectif est également d’éloigner la tumeurs des structures normales à risque qui sont comprimées par la tumeur afin de préparer la radiothérapie. Il s’agit d’une chirurgie à risque qui nécessite une équipe médicale  et paramédicale spécialisée dans la prise en charge de ces patients.

  • Radiothérapie

Les chondrosarcomes sont des tumeurs qui ont une  tendance à la récidive locale. Le risque de récidive à 5 ans est d’environ 30 à 40 % mais la récidive est souvent lente et le risque de récidive dépend du grade de la tumeur. Le traitement chirurgical doit donc être parfois complété, selon le degré de resection de la tumeur et son grade, par une radiothérapie à haute dose car ce sont des tumeurs résistantes à la radiothérapie. La technique le plus souvent utilisée est la protonthérapie. Elle s’effectue au centre de protonthérapie d’Orsay par des radiothérapeutes spécialisés :
– Dr Hamid Mammar
– Dr Valentin Calugaru
– Dr Loic Feuvret
– Dr Stéphanie Bolle

  • Chimiothérapie

Pour les chondrosarcome agressifs et récidivants, ne pouvant être réopérés, on peut avoir recours à la chimiothérapie mais, au niveau de la base du crâne, ces situations restent relativement rares.