Qu’est ce qu’un adénome hypophysaire ?

Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes originaires de l’hypophyse.

 

 

 

Symptômes

Les adénomes hypophysaires sont souvent découvert de manière fortuite à l’occasion d’une imagerie cérébrale (Scanner ou IRM) faite pour une autre raison.

Les adénomes hypophysaires peuvent entrainer 3 grands types de symptômes en fonction de leur type et de leur taille : 

  • un syndrome tumoral hypophysaire, lié à la compression que la tumeur exerce sur les structures avoisinantes et qui peut entrainer :

– des troubles visuels (liés à la compression du chiasma optique situé quelques millimètres au-dessus de l’hypophyse)

• Réduction du champ visuel

• Baisse de l’acuité visuelle

– des céphalées ou maux de tête

– un syndrome de la loge caverneuse par compression des nerfs qui cheminent le long de l’hypophyse dans le sinus caverneux et qui contrôlent les mouvements des yeux. Il s’agit le plus souvent d’une vision double ou d’une chute de la paupière. Ces symptômes sont rares dans les adénomes hypophysaires et signent le plus souvent une nécrose brutale et/ou un saignement dans tumeur.

  • des syndromes d’hypersécrétion hormonale : Les adénomes hypophysaires peuvent aussi se manifester par des signes d’hypersécrétion d’une hormone par la tumeur.

− hyperprolactinémie, responsable d’une disparition des règles (aménorrhée secondaire), d’une secrétion laiteuse des seins (galactorrhée) ou de troubles sexuels,

− acromégalie secondaire à une hypersécrétion d’hormone de croissance, responsable d’un épaississement progressif et insidieux du visage et des extrémités, d’une hypersudation, d’un syndrome du canal carpien, de douleurs articulaires, d’une hypertension artérielle ou d’un diabète,

− hypercorticisme (syndrome de Cushing) secondaire à une hypersécrétion d’ACTH stimulant la production surrénalienne de cortisol et qui se manifeste par une obésité androïde avec hypertension artérielle, diabète, fatigue, rougeur du visage et parfois des troubles psychiatriques.

− plus rarement, hyperthyroïdie secondaire à une hypersécrétion de TSH par un adénome thyréotrope.

  • un syndrome d’insuffisance antéhypophysaire, portant généralement sur toutes les hormones sécrétées normalement par l’hypophyse. Un défaut de sécrétion des hormones antéhypophysaires (hypopituitarisme) se traduit lorsqu’il est global par une fatigue, une pâleur, des troubles sexuels, une peau fine. Le déficit en hormone de croissance chez l’enfant entraîne un retard de croissance. Le déficit en hormone thyroïdienne entraine une pâleur, une prise de poids, une constipation et une dépression. L’insuffisance gonadotrope est lié à un défaut de production des hormones qui stimulent la production d’hormone sexuelle par les ovaires et les testicules. Elle entraine des signes d’hypogonadisme (absence de puberté, aménorrhée, impuissance, infertilité); L’insuffisance corticotrope, la plus dangereuse sur le plan vital, entraîne asthénie, hypotension artérielle et troubles digestifs en cas de décompensation.

Devant ces symptômes, l’analyse clinique permet d’orienter vers une pathologie hypophysaire et en cas de suspicion, un bilan biologique sera réalisé en priorité. Lorsque cette suspicion est confirmée, l’examen radiologique de référence est l’IRM hypophysaire.

 

Classification des adénomes hypophysaires

Il existe plusieurs sous-types histologiques correspondants aux différents tableaux cliniques:

  • Les adénomes secrétants ou fonctionnels

− L’adénome à prolactine (PRL) est le plus fréquent et représente 60% de l’ensemble des adénomes (ratio femme-homme : 10/1, âge moyen au diagnostic de 32 ans)

− L’adénome somatotrope sécrétant l’hormone de croissance (GH) représente environ 13 % de l’ensemble des adénomes ; l’âge au moment du diagnostic est de 47 ans, avec une variante fréquente l’adénome somatoprolactinique, sécrétant de la PRL et de la GH (50% des adénomes somatotropes).

− L’adénome corticotrope est le plus souvent de petite taille (<10mm) ou « micro-adénomes » et  sécrète de l’ACTH. Il représente 6% de l’ensemble des adénomes. Les macroadénomes sont moins fréquents.

− L’adénome thyréotrope secrétant la TSH est rare (<1% de l’ensemble des adénomes). Il s’accompagne le plus souvent d’une hyperthyroïdie, mais il peut être silencieux et plurisecrétant (TSH-GH et TSH-PRL).

 

  • Les adénomes non sécrétants ou non fonctionnels

Ils représentent 30% des adénomes hypophysaires. Le terme « non fonctionnel » doit être préféré, car dans environ un tiers des cas, il existe une expression hormonale, sans traduction clinique, mais pouvant servir de marqueur biologique. Ces tumeurs sont en majorité des adénomes gonadotropes.

 

  • Les adénomes silencieux

Ils sont moins fréquents. Il s’agit d’adénomes se révélant par un syndrome tumoral de compression sans tableau clinique spécifique d’hypersécrétion, mais qui en immunocytochimie sont positifs pour l’ACTH, la GH, ou la TSH voire plurihormonaux (GH et PRL ou TSH et GH). Biologiquement, soit ils ne sécrètent pas d’hormone, soit plus fréquemment, ils sécrètent une pro-hormone inactive expliquant l’absence de signes cliniques ou une hormone en faible quantité, mais dosable (l’hypersécrétion d’ACTH sans hypercorticisme en est l’exemple le plus fréquent).

 

  • Les adénomes agressifs ou atypiques et carcinomes

La fréquence des adénomes agressifs est encore méconnue. Seules 0,2% des tumeurs présentent des métastases au cours de l’évolution et sont considérées comme des carcinomes : secrétants pour la plupart – 36% de PRL, 30% d’ACTH – et non secrétants dans uniquement 23%. Ces métastases jamais inaugurales surviennent 5 à 16 ans après le début de l’histoire clinique et concernent soit le système nerveux avec une dissémination par le liquide céphalo-rachidien (LCR) soit  divers organes: poumons, os, foie voire ganglions lymphatiques.

 

Qui est concerné ?

Les adénomes hypophysaires représentent entre 10 et 20% des tumeurs intracrâniennes de l’adulte. Ces tumeurs ont une incidence de 4/100 000 habitants avec une tendance à l’augmentation des découvertes fortuites, « incidentalomes ».

Il s’agit d’une tumeur rare (2,7% des tumeurs supratentorielles) chez l’enfant dont la tumeur de la région hypophysaire la plus fréquente est le craniopharyngiome.

 

Comment est fait le diagnostic ?

 

Devant un ensemble de symptômes endocriniens et\ou neurologiques et\ou ophtalmologiques, votre médecin demandera une IRM cérébrale qui confirmera l’existence d’une lésion hypophysaire; il en découlera une consultation avec un neurochirurgien ou un endocrinologue.

Le bilan endocrinien

Le bilan endocrinien sera lancé soit parce que le patient présente un sydrome endocrinien soit parce qu’une lésion de la région hypophysaire aura été découverte en imagerie. Ce bilan comporte de façon routinière le dosage des principaux axes hormonaux (Prolactine ; TSHus ; T4l ; T3l ; FSH ; LH ; Estradiol/ Testostérone ; GH ; Igf1 ; Cortisolémie).

La consultation d’endocrinologie avec le Docteur LALOI-MICHELIN, notre référente, ne sera organisée en préopératoire que dans les cas d’adénomes hypophysaires secrétants ou devant des insuffisances hormonales sur le bilan.Le cas échéant une substitution hormonale voir un traitement médical de l’adénome secrétant peut être envisagé avant l’intervention.

Le bilan radiologique

L’IRM cérébrale reste l’examen de référence pour explorer les lésions hypophysaires. Cet examen doit être optimal afin d’avoir une description anatomique précise, permettant de définir les limites de l’adénome avec :

  • son extension dans la selle turcique
  • le diaphragme en haut et l’extension sus diaphragmatique
  • les sinus caverneux latéralement,
  • la glande hypophysaire saine
  • les voies opto-chiasmatiques,
  • le diencéphale.

 

Le scanner cérébral avec un angioscanner en fenêtres osseuses peut être demandée et utilisé en neuronavigation pour guider l’intervention chirurgicale. Cet examen apporte un complément d’information surtout sur l’atteinte osseuse de la loge hypophysaire.

La sémiologie radiologique  de la  région hypophysaire est très riche et nécessite une bonne habitude du radiologue. Pour cela les dossiers sont revus avec notre neuro-radiologue de référence le Docteur Jean Pierre GUICHARD.

 

Le bilan neuro-ophtalmologique

Le syndrome neuro-ophtalmologique sera exploré en fonction de la plainte visuelle du patient et surtout de l’extension de l’adénome hypophysaire vers les voies opto-chiasmatiques et\ou vers le sinus caverneux sur l’IRM cérébrale. L’examen neuro-ophtalmologique comportera une acuité visuelle, un fond œil et un champ visuel pour apprécier la compression des nerfs optiques et un test de Lancaster si une atteinte des nerfs oculomoteurs est suspectée.

Quels sont les traitements disponibles ?

La prise en charge peut consister en:

  • une surveillance neuroradiologique en cas d’adénome non secrétant ;
  • un traitement médical dans les adénomes fonctionnels lors qu’existe la possibilité d’un traitement antagoniste ; dans ce cas, le patient est adressé à un endocrinologue.
  • une chirurgie d’exérèse pour les adénomes évolutifs, les adénomes rebelles aux traitements, les adénomes avec une compression des voies opto-chiasmatiques ;
  • une radiothérapie pour les adénomes inopérables, les résidus postopératoires dont une reprise chirurgicale est impossible ou à risque de lourdes conséquences, et les adénomes agressifs.

 

Le traitement chirurgical

Le neurochirurgien participe à la prise en charge des patients porteurs d’adénomes hypophysaires y compris ceux qui ne nécessitent qu’une surveillance neuro-radiologique. L’adénome hypophysaire est une tumeur bénigne à évolution lente. La surveillance neuro-radiologique permet donc d’en estimer la courbe évolutive et ainsi de ne poser l’indication opératoire que devant une croissance tumorale significative et avant d’avoir une extension importante de l’adénome; une exérèse la plus complète possible sera alors  envisagée tout en préservant les fonctions endocriniennes physiologiques de la glande hypophysaire.

 

Consultation avec un neurochirurgien

Au cours de cette consultation, un complément de bilan vous sera proposé si besoin, la relation entre vos symptômes et la lésion vous seront expliqués ainsi que l’histoire naturelle de ces adénomes et les rapports avec les structures avoisinantes (caractère invasif ou pas de l’adénome). Eventuellement, le neurochirurgien posera une indication chirurgicale qui sera faite par voie endoscopique endonasale. Dans certains cas, il pourra s’appuyer sur une réunion de concertation pluridisciplinaire pour discuter avec ses confrères de la pertinence d’une intervention chirurgicale.

 

Pourquoi la chirurgie par voie endoscopique endonasale ?

Actuellement, l’immense majorité des adénomes hypophysaires est opérée par voie endoscopique endonasale trans-sphénoïdale. Contrairement au microscope, où l’œil du chirurgien reste à l’extérieur du nez, ne donnant qu’une vision très limitée au fond des cavités nasales, l’endoscope amène l’œil du chirurgien au fond des fosses nasales et permet d’avoir une vue panoramique de la région et de la lésion. Elle permet également grâce à des endoscopes  à 30 et 45° de voir latéralement et vers le haut et donc, de mieux apprécier les éventuelles extensions de la tumeur. L’utilisation de voies mini-invasives respectant les cavités nasales, a permis de diminuer significativement la morbidité rhinologique de cette chirurgie et d’augmenter le confort postopératoire des patients.

Les limites de cette technique chirurgicale sont :

  • Le caractère invasif de l’adénome. On peut discuter dans ce cas une chirurgie en 2 temps,
  • La consistance de l’adénome. Lorsque l’adénome est dur, l’ablation de la tumeur est plus difficile et parfois impossible par cette voie d’accès. On peut alors discuter d’une chirurgie par voie trans-crânienne.

Consultations et bilans préopératoires

  • Bilan radiologique
  • Consultation avec l’endocrinologue si nécessaire
  • Consultation neuro-ophtalmologique si nécessaire
  • Consultation d’anesthésie en cas d’intervention chirurgicale